Condutas em Endocrinologia Pediátrica - Capítulo 08 - Síndrome de Insensibilidade ao Hormônio do Crescimento
Cynthia Waechter.
Francisco Bandeira.
Arlan Rosenbloom .
Introdução.
A síndrome de insensibilidade ao GH (GHI) é amplamente definida como a inabilidade de resposta ao GH endógeno ou exógeno em concentrações fisiológicas para crescimento e efeito metabólico adequados.1 .
A síndrome de Laron é uma deficiência congênita primária de IGF-1, resultante de deficiência no receptor de GH. Na síndrome de deleção do gene do GH, ocorre resistência adquirida ao GH secundária à produção de anticorpos inativadores pelo uso do GH exógeno. A deficiência de IGF-1 pode ser secundária a doenças crônicas e desnutrição, afetando o eixo hormônio liberador de GH – GH-IGF-1.2 .
Fisiologia do Eixo GH-IGF-1 (Figura 8.1) .
A liberação do GH hipofisário é dependente do equilíbrio entre a ação estimuladora do GHRH e a inibidora da somatostatina. Cerca de 50% do GH circula ligado a proteínas transportadoras e liga-se à porção celular do receptor de GH, estimulando a produção de IGF-1, primariamente....
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