Adriano Assis Mendes . Introdução. Arualmente, a hipertensão arterial pulmonar (HAP) é descrita como uma doença grave da circulação pulmonar, caracterizada por alteração na parede vascular com remodelação, vasoconstricção e trombose in situ, com lesões localizadas primariamente em segmentos pré-capilares da vasculatura pulmonar. Evolui com aumento progressivo da resistência vascular pulmonar, falência ventricular direita e morte. É considerada síndrome clínica, caracterizada por elevação sustentada da pressão arterial pulmonar (PAP) e resistência vascular pulmonar (RVP), sendo definida hemodinamicamente como PAP média acima de 25mmHg em repouso e 30mmHg no exercício com pressão capilar pulmonar de 15mmHg ou menos (para excluir doenças cardíacas no lado esquerdo do coração).. A história natural da HAP vem do registro nacional conduzido nos EUA na década de 1980, com 187 pacientes com HAP idiopática que foram acompanhados por 5 anos. O estudo confirmou o pobre prognóstico com uma média de sobrevida de 2,8 anos depois do diagnóstico, ocorrendo em um a....