Raul Rossi Filho. Definição e incidência. A estenose isolada da válvula pulmonar é uma patologia comum, perfazendo cerca de 10% dos casos de cardiopatias congênitas em determinada população. Não existe preferência por sexo, mas incidência familiar é bem conhecida.. A estenose pulmonar é causada por obstrução ao fluxo da via de saída do ventrículo direito, mais comumente no nível valvular. Pode haver associação de obstrução subvalvar, supravalvar ou nos ramos pulmonares.. Etiologia. A causa mais comum da estenose valvular pulmonar é a congênita, sendo três os tipos principais: por fusão comissural, por folhetos displásicos (associada à síndrome de Noonan) e a do tipo em ampulheta.. A obstrução causada por fusão comissural é, de longe, a mais freqüente. A válvula tende a uma forma de cúpula, com orifício habitualmente central. As comissuras fusionadas são facilmente visualizáveis. O arranjo pode ser de uma, duas, três ou até quatro cúspides, sendo incomum calcificação na idade pediátrica..