Dados Básicos. Descrição . Crise supra-renal: consiste em quadro agudo (fatal, se não tratado) de colapso vascular, devido à falta de ação mineralocorticóide (retentora de sódio). . Doença: pode ser de evolução crônica e manifestarse, apenas, após fator sensibilizante, como vômito, diarréia ou seqüestração de líquido, na luz intestinal, hemorragia, estresse físico ou o próprio nascimento, em formas graves de defeito da síntese mineralocorticóide [hiperplasia supra-renal congênita virilizante (HSCRV) perdedora de sal]. Dessas formas, será detalhada apenas a deficiência de 21-hidroxilase, por ser a mais freqüente; em 50% dos casos, afeta os dois produtos finais: cortisol e aldosterona. Raramente, o defeito pode ser tão grave a ponto de causar a morte do feto, se o parto for laborioso. A grande maioria manifesta-se entre o 12º e o 15º dia de vida, quando a glândula reverte a seu padrão fetal (hipertrofia por estímulo placentário). A doença acompanha-se de virilização, em meninas e macrogenitossomia, em meninos. . Genética . A maioria das causas envolve defeitos enzimáticos hereditários. . Incidência-Prevalência . Formas perdedoras de sal virilizante simples - 1: . 10.000 a 13.000 nascimentos (raça branca); outras raças, menor. .