Pediatria - Consulta Rápida - 2ª edição - Seção 01 - Capítulo 116 - Hemofilias A e B e doença de Von Willebrand
Dados Básicos. Descrição. Hemofilia. Coagulopatia hereditária, recessiva, ligada ao cromossomo X, com manifestação clínica e laboratorial no sexo masculino, resultante da deficiência de fator VIII (hemofilia A) ou fator IX (hemofilia B). Sã o duas entidades diversas, clinicamente iguais.. A classificação é feita em função da taxa do fator deficiente (%):. • grave ( 5%): vida quase normal; sangramento prolongado após cirurgias, extrações dentárias e ferimentos.. Von Willebrand (vWD). Doença hemorrágica hereditária, bastante comum, que afeta ambos os sexos, geralmente de intensidade leve a moderada e que se origina de anormalidade na molécula do fator Von Willebrand (vWD), causando uma deficiência de função plaquetária (tempo de sangria aumentado) e diminuição da atividade plasmática do fator VIII. A classificação é a que segue:. • vWD tipo 1: diminuição quantitativa de todos os multímeros do fator de Von Willebrand. O antígeno Von Willebrand é detectado em níveis que variam de 15 a 60%. Padrão dominante. É a forma mais freqüente (70 a 75% dos pacientes).. •....
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