Dados Básicos. Descrição. As cardiopatias congênitas cianóticas com redução do fluxo sangüíneo pulmonar podem, em determinadas situações, acompanhar-se de pioras súbitas da saturação arterial periférica, associada ou não à acidose metabólica. A patologia originalmente reconhecida como causadora dessas crises é a tetralogia de Fallot.. É a causa mais comum de cianose dentro do primeiro ano de vida, tendo sido descrita por Etiénne Fallot em 1888; consiste de grave obstrução muscular subvalvar e valvar pulmonar, associada à ampla comunicação interventricular, com cavalgamento aórtico de grau variável. Essa associação permite que o sangue não-saturado proveniente do ventrículo D seja ejetado diretamente para a aorta, causando marcada dessaturação arterial sistêmica.. É importante ressaltar que outras cardiopatias congênitas cianóticas também se associam a quadros agudos de dessaturação, porém os mecanismos fisiopatológicos e conseqüente tratamento sã o diversos.. NOTA: esta situação é considerada emergência cardiológica e deve ser reconhecida com brevidade para que o tratamento imediatamente instituído evite suas graves complicações.. Genética. N/C. Incidência-Prevalência. N/C. Idade....