Pediatria - Consulta Rápida - 2ª edição - Seção 01 - Capítulo 084 - Doenças do colágeno
Dados Básicos. Descrição . As doenças do colágeno ou doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) são patologias que apresentam alterações primárias e generalizadas do tecido conjuntivo, comprometendo todas as estruturas derivadas do mesênquima. São consideradas DDTC a artrite reumatóide (AR), a artrite reumatóide juvenil (ARJ), o lúpus eritematoso sistêmico (LES), a esclerose sistêmica (ES), a dermatopolimiosite (DPM) e polimiosite (PM), as vasculites necrosantes, a síndrome de Sjögren (SS) e a doença mista do tecido conjuntivo (DMTC). Neste tema serão abordados o LES infantil, a ES infantojuvenil e a DPM infantil. . • LES: é uma afecção multissistêmica, protótipo de doença por complexos imunes, caracterizada pela arterite de vasos de pequeno e médio calibres, decorrente de distúrbios imunológicos, com participação de fatores genéticos e ambientais. Existem ainda o lúpus induzido por drogas(LDR), decorrente do uso de diversos fármacos, sendo que a suspensão da droga causa a regressão do quadro e o lúpus neonatal de rara freqüência que acomete os pacientes nos primeiros meses de vida. . • ES: pode manifestar-se na forma localizada em placas (morféia) ou linear (com hemiatrofia) ou na forma generalizada (esclerose sistêmica). A esclerose sistêmica infanto-juvenil (ESIJ) está associada com envolvimento visceral.....
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