Manual de Neurologia - 9ª Ed. - Capítulo 16 - Doenças Hereditárias e Degenerativas
Três critérios são comuns às doenças heredodegenerativas do
sistema nervoso: seu determinismo genético, a sistematização das lesões e a
qualidade do processo patológico: degeneração lenta, sem necrose nem inflamação.. .
A existência de formas esporádicas, a imprecisão da noção
de degenerescência e a ignorância dos distúrbios bioquímicos, responsáveis por
essas afecções, explicam por que os limites deste capítulo são muito
maldefinidos.. .
Neuropatias
hereditárias. .
O aperfeiçoamento dos métodos eletrofisiológicos e
histológicos levou a propor uma nova nomenclatura, a qual não se superpõe, senão
parcialmente, às entidades clássicas. Assim, podem‑se distinguir as
neuropatias hereditárias sensitivo‑motoras (NHSM), compreendendo a doença de
Charcot‑Marie‑Tooth e a de Déjerine‑Sottas, e as neuropatias hereditárias
sensitivas (NHS), incluindo a doença de Thévenard e as neuropatias
sensitivas congênitas.. .
NEUROPATIAS
HEREDITÁRIAS SENSITIVO‑MOTORAS. .
Doença de Charcot‑Marie‑Tooth (CMT tipos I e II) " É
caracterizada por uma amiotrofia
neurogênica distai progressiva, que evolui muito lentamente e que se
inicia na infância ou na adolescência. Os músculos da loja ântero‑externa da
pema são os primeiros a serem atingidos (amiotrofia progressiva), com uma
evolução progressiva. A amiotrofia....
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