Moss e Adams: Doenças do Coração na Criança e no Adolescente - Capítulo 34 - Hipertensão Pulmonar

A hipertensão pulmonar é uma manifestação de um distúrbio do leito vascular pulmonar que causa obstrução ao fluxo sangüíneo pulmonar como resultado de resistência aumentada ao fluxo ou fluxo aumentado ao longo do leito vascular pulmonar. . . - A hipertensão pulmonar primária é rara.. - A história natural da hipertensão pulmonar secundária depende principalmente da doença cardiorrespiratória subjacente e de sua reversibilidade.. - A insuficiência cardíaca direita (cor pulmonale) é usualmente um evento terminal em um paciente com hipertensão pulmonar de longa duração.. . Síndrome de Eisenmenger. . Definição. . Esta síndrome foi definida originalmente como hipertensão pulmonar em nível sistêmico, devido ao aumento da resistência vascular pulmonar, com shunt reverso ou bidirecional através de um defeito amplo do septo ventricular. A definição vem sendo expandida, para incluir todas as comunicações sistemicopulmonares.. . Incidência . . - Uma doença vascular pulmonar avançada usualmente é associada com grandes defeitos estruturais. A propensão a desenvolver doença vascular pulmonar pode ser determinada geneticamente.. -....

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