Más Formações Obstrutivas Congênitas da Válvula Mitral. . A doença congênita isolada da válvula mitral é rara em crianças.. . Patologia. . Estenose Mitral Congênita. . A estenose da válvula mitral congênita (EM) pode ser classificada conforme o componente primário do aparato da válvula mitral que é anormal. Como as anormalidades difusas da válvula normalmente estão presentes, a EM congênita deve ser considerada um espectro contínuo de má formação que acomete vários componentes do aparato valvular.. . A EM congênita é caracterizada por combinações variáveis de anomalias, tais como:. . - folheto espessado, com bordas como “rolos”;. - cordas tendíneas encurtadas e espessadas;. - obliteração fibrosa dos espaços entre as cordas;. - inserções de cordas anormais;. - hipoplasia do músculo papilar.. . As más formações que acompanham comumente esta entidade são a coarctação da aorta e a estenose da válvula aórtica. A esclerose endocárdica....