Pediatria - Consulta Rápida - 2ª edição - Seção 01 - Capítulo 112 - Genitália ambígua

Dados Básicos. Descrição . A genitália externa é o aspecto básico pelo qual a sociedade atribui o sexo do ponto de vista legal e como papel social. A ambigüidade em qualquer grau e o hipodesenvolvimento da genitália masculina constituem problemas cujo diagnóstico etiológico deve ser precoce e rápido (berçário, se possível), pois pode ser manifestação de doença letal, e representa sempre uma crise psicossocial para a atribuição do sexo. . • Diferenciação sexual: a virilização da genitália externa fetal depende do momento e intensidade da exposição aos andrógenos e da responsividade dos tecidos fetais a esses hormônios. Até a 6ª semana da vida embrionária, gônadas e genitais externos são indiferenciados e a genitália interna tem componente masculino (wolffiano) e feminino (mülleriano). A presença de uma região de 14kb, o SRY (região do braço curto do cromossomo Y determinante do sexo), leva ao desenvolvimento da gônada indiferenciada, em testículo, que produzirá: . - fator inibidor mülleriano (MIF): com regressão dos ductos internos müllerianos; . - testosterona: desenvolve os ductos wolffianos (formação da genitália interna masculina, por ação parácrina) e convertida, pela enzima 5αredutase, em diidrotestosterona (DHT), induz virilização da genitália externa. A presença do locus DSS (dosage sensitive....

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