Introdução
A coarctação aórtica é definida como um estreitamento
ou obstrução do arco aórtico. Sua incidência em diferentes séries varia de 3,4-9,8%
das malformações cardíacas congênitas em nascidos vivos,1 ou ao redor de 1
em 2.323 nascimentos.2 A obstrução, cuja morfologia e variável, é mais
prevalente em homens do que em mulheres, em uma proporção de 2 para 1.3 A
ocorrência familiar é extremamente rara. Cerca de 2% dos pacientes têm síndrome de
Turner (XO).
Mais da metade dos pacientes com esse defeito
apresentam-se com sinais ou sintomas no primeiro dia de vida. O restante não apresenta
sintomas, e a malformação é descoberta incidentalmente. No passado, dividia-se a
coarctação em formas 'infantil' e 'adulta', o que é uma simplificação. É difícil
separar casos dessa forma, com base em características morfológicas. A interrupção
pode ser considerada como a forma extrema da hipoplasia ístmica, mas também ocorre entre
a artéria carótida comum e a subclávia ou, raramente, entre o tronco braquicefálico e
a artéria carótida comum.
Coarctação com Canal Arterial Fechado
A palavra 'coarctação' deriva de uma palavra do latim
que significa 'aproximar'. Quando Morgagni necropsiou tini monge em 1760,4
chamou atenção para um estreitamento da aorta a uma pequena distância do coração. A
constrição 'em cintura' encontrada no caso de Morgagni é vista mais freqüentemente em
crianças maiores e adultos do que dentro do primeiro ano de vida, quando a morfologia da
lesão é mais variável. Em pacientes mais velhos, o canal arterial está quase sempre
fechado e ligamentoso. A coarctação é habitualmente adjacente ao local de inserção do
ligamento arterial (figuras 17.1a, 17.1b e 17.1c). No lume da aorta ao nível do
estreitamento existe freqüentemente uma saliência em 'diafragma' com um orifício
central mínimo (figura17.2). O lume da
aorta está usualmente dilatado distalmente à coarctação. Esta forma, chamada de tipo
adulto, está associada freqüentemente a uma valva aórtica com dois folhetos, mas fora
isso costuma ser uma lesão isolada. Freqüentemente existem artérias colaterais bem
desenvolvidas. As artérias intercostais, as torácicas internas, os vasos escapulares e
outros formam uma rede anastomótica e alimentam a aorta descendente. A lesão
característica vista nas costelas em radiografias de tórax de crianças maiores é
produzida por artérias intercostais dilatadas.
Coarctação e Canal Arterial Patente
Quando encontrada na primeira infância, a coarctação
usualmente tem um padrão morfológico diferente. O canal é patente na maioria dos casos
e a obstrução tende a ser na junção do istmo aórtico com o canal e a aorta
descendente. O istmo é a parte do arco aórtico entre a origem da artéria subclávia e a
inserção do canal arterial.
Ocasionalmente, a obstrução é apenas uma constrição
'em cintura' com dobra da parede aórtica (figura17.3).
Mais freqüentemente, uma saliência projeta-se também nolume (figuras 17.4a, 17.4b e17.4c). Essa saliência forma um círculo ao
redor da junção do istmo com a aorta descendente,5,6 sendo contínua com o
tecido muscular da parede do canal arterial. Quando o canal está aberto, a localização
precisa da obstrução determina o fluxo a partir do canal para a aorta. Três posições
(pré-canal, paracanal e pós-canal) podem ser encontradas (figura 17.5). A posição pré-canal é mais
freqüentemente encontrada na primeira infância e em criança pequenas. A posição
pós-canal é rara, mas pode existir com o canal aberto (figura 17.6). Ela é mais prevalente em
adultos, sugerindo uma troca do padrão de corrente com o progredir da idade.7
Hipoplasia Tubular
Outra lesão obstrutiva do arco aórtico, algumas vezes
incluída sob o nome gral de 'coarctação', é o estreitamento tubular de um segmento
inteiro do arco (figuras 17.7a, 17.7b, 17.7c e 17.7d). Essa hipoplasia tubular usualmente
afeta o istmo aórtico. É mais freqüentemente encontrada na primeira infância,
coexistindo quase sempre com estreitamentos localizados e com lesões do tipo
'saliência'. A hipoplasia tubular pode também existir isoladamente. Algumas vezes o
segmento estreito é mais longo e afeta o arco desde a origem da artéria carótida comum
esquerda até a inserção do canal (figura 17.8).
Mais raramente, ela envolve o arco entre o tronco braquicefálico e a artéria carótida
comum esquerda. Vários graus de estreitamento são vistos. Na sua forma mais acentuada, o
segmento hipoplásico é apenas um cordão fibroso. Interrupção do arco aórtico é
considerada como a forma extrema de obstrução do arco aórtico e será considerada
abaixo.
Lesões
Associadas
Além da valva aórtica bivalvulada, a anomalia mais
comumente associada com a coarctação é o canal arterial patente. Anormalidades da
artéria subclávia são também comuns, particularmente a origem retroesofágica (figura 17.9). O cirurgião deve estar atento
para isso, antes de iniciar a reconstrução do arco. A posição da origem da artéria
subclávia relativa à inserção do canal (ou ligamento) determina o comprimento do istmo
aórtico. Usualmente ele é longo. Ocasionalmente ele é curto ou não existente, sendo
que neste caso o orifício da artéria subclávia esquerda está próximo a, ou circundado
por, tecido do canal arterial. Origem retroesofágica de uma artéria subclávia é
encontrada mais freqüentemente com interrupção (veja abaixo).
Influência
do Fluxo
As anomalias intracardíacas que desviam o fluxo para a
artéria pulmonar ao invés da aorta na vida letal são freqüentemente associadas com
coarctação ou interrupção. Em corações sem outras anomalias, um tipo pouco usual de
defeito do septo ventricular com cavalgamento da valva aórtica geralmente predomina.8
A margem ventricular direita do defeito é freqüentemente restringida por brotos de
tecido derivado da valva tricúspide. Em contraste, quando existe interrupção ao invés
de coarctação, usualmente existe desvio posterior do septo de saída. A estenose mitral
congênita ou um anel supravalvar dentro do átrio esquerdo estão também associados a
obstrução do arco aórtico.9
Corações com conexões anormais, por exemplo, Lima
conexão atrioventricular univentricular para um ventrículo dominante esquerdo com
conexão ventrículo arterial discordante e um defeito septal ventricular restritivo, são
também associados com a coarctação.
A coarctação pode também ser encontrada na dupla via de
saída do ventrículo direito ou na transposição completa, quando existe um infundíbulo
subaórtico restritivo.
A maioria dos corações têm lesões que favorecem o
fluxo através do tronco pulmonar, mas há alguns com defeitos que não o favorecem ou,
muito raramente, com defeitos que reduzem o fluxo pulmonar.
Interrupção
do Arco Aórtico
A lesão é caracterizada pela ausência de um segmento do
arco aórtico. O arco interrompido é usualmente esquerdo, mas poucos casos de
interrupção em arcos à direita têm sido descritos.11,12 Os três locais de
interrupção (figura 17.10) foram
designados Tipos A, B, e C por Celoria e Patton.13 Nós preferimos usar
terminologia descritiva. Portanto, a interrupção pode ser encontrada no istmo (Tipo A),
entre a artéria carótida comum esquerda e a subclávia esquerda (Tipo B), ou entre o
tronco braquicefálico e a artéria carótida comum esquerda (Tipo C). Um canal arterial
patente está usualmente presente para permitir o fluxo distalmente ao local da
interrupção e para os membros inferiores. Qualquer dos tipos de interrupção pode ser
encontrado com origem aberrante, ou isolamento, de uma artéria subclávia, porém isto é
extremamente raro. A interrupção entre a artéria carótida comum esquerda e a artéria
subclávia esquerda é mais comum em séries de autópsia (figuras 17.11a, 17.11b), e é mais freqüentemente associada
com a síndrome de Di George.14,15 Interrupção no istmo (figura 17.12) é menos comum, mas está,
freqüentemente, mais associada à janela aortopulmonar. 15 A terceira forma,
interrupção entre as artérias carótidas, é rara.16
O arco interrompido é quase sempre associado com outras
lesões congênitas cardiovasculares.17 Patência do canal arterial e defeito
do septo ventricular, no contexto de conexão ventriculoarterial concordante, é mais
comum. O defeito do septo ventricular é caracteristicamente do tipo com desalinhamento,
onde o septo de saída está desviado posteriormente, estreitando a via de saída do
ventrículo esquerdo.11,17,18 Corações com defeito subarterial duplamente
relacionado, sem septo de saída, também são freqüentes.19 Em alguns casos,
o septo ventricular é íntegro e o fluxo para o arco distal ocorre atra vês de uma
janela aortopulmonar.20-22 A interrupção do arco pode também existir em
associação com conexões ventriculoarteriais anormais, tais como tronco arterial comum,
dupla via de saída de ventrículo direito com defeito septal subpulmonar, transposição
completa e transposição corrigida.
Há relatos ocasionais de interrupção do arco como uma
lesão isolada.23-25 Nesses casos, o canal arterial está fechado e o fluxo
para a aorta descendente ocorre através de grande quantidade de artérias colaterais
entre os dois segmentos separados. Todos os três locais de interrupção podem ser
encontrados como lesão isolada.
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