Michael L. Epstein

Muitos tipos de distúrbios do ritmo cardíaco ocorrem em crianças e recém-nascidos. A incidência depende da extensão da investigação realizada. Na maioria dos casos, estas arritmias não têm significado clínico. Arritmias sustentadas ou recorrentes podem requerer avaliação meticulosa e tratamento, causando sintomas que exigem investigação completa e manuseio agressivo. A incidência de arritmias em crianças e recém-nascidos com doença cardíaca é aumentada pelas alterações que se seguem à cirurgia cardíaca. Entretanto, à medida que se adquire maior conhecimento sobre o mecanismo destas arritmias pode-se ter progressos em minimizar e possivelmente eliminar graves distúrbios de ritmo. Felizmente, o prognóstico a longo prazo para a maioria destas crianças é excelente.

Distúrbios do ritmo cardíaco são caracterizados neste capítulo como anormalidades na iniciação do impulso, anormalidades na condução do impulso, ou uma combinação dos dois. Nenhuma tentativa é feita no sentido de apresentar aqui uma discussão detalhada de todas as arritmias. Arritmias comuns são discutidas com ênfase no diagnóstico e manuseio adequado pelo clínico.

Quando se avalia um paciente com suspeita de arritmia, deve-se ter em mente que muitas variações no ritmo sinusal (impulso cardíaco inicial se originando do nodo sinusal com condução subseqüente através do sistema de condução normal) são consideradas normais. Estas variações afetam tanto a regularidade quanto a freqüência. Atenção cuidadosa a este fenômeno pode eliminar a necessidade de encaminhamento a um especialista.

A avaliação pelo clínico de um paciente com suspeita de arritmia não precisa ser complexa. A obtenção de uma história minuciosa é importante, visando particularmente a queixas de "palpitações" ou "taquicardia". Quão rápida é a freqüência cardíaca? Em que circunstâncias os sintomas aparecem? Quão ansiosa é a criança? E os pais? O exame físico pode evidenciar batimentos prematuros ocasionais, mas geralmente é normal. Dependendo da queixa, um eletrocardiograma, o qual deve ser um traçado padronizado de 12 derivações, pode ser útil. Uma faixa de registro eletrocardiográfico não traz benefício adicional para um paciente no qual o exame físico não tenha revelado uma alteração do ritmo.

Se a história for compatível com a possibilidade de distúrbio de ritmo, ou os sintomas forem mais substanciais, uma avaliação adicional pode ser indicada. Esta, provavelmente, será melhor concluída com o encaminhamento a um especialista.

Procedimentos adicionais simples que podem ser realizados para análise do ritmo são monitorização eletrocardiográfica ambulatorial (Holter) e monitorização do evento. Monitorização ambulatorial é o registro eletrocardiográfico contínuo em dois canais durante 24 horas. Esta técnica possibilita o registro durante o sono e atividade normal. Um diário do paciente permite correlacionar os sintomas com as alterações no ritmo. Os sintomas podem não ocorrer durante um intervalo particular de 24 horas; neste caso é útil um monitor de evento. Este monitor é um instrumento manual que pode ser aplicado ao tórax assim que se perceba um sintoma, fornecendo um registro eletrocardiográfico por 30 a 60 segundos. Vários eventos podem ser gravados, após o que o instrumento é descarregado pelo telefone para a central de monitorização cardíaca, onde é feito um registro em papel contínuo. Este processo apaga a gravação, permitindo que o monitor de evento seja reutilizado.

Avaliação de dor torácica e síncope ou pré-síncope é discutida no Cap. 9.

Anatomia do Sistema de Condução Cardíaco

O impulso elétrico inicial normalmente se origina no nodo sinusal, na coleção especializada de células anatomicamente distintas localizadas na porção lateral alta do átrio direito justo abaixo de sua junção com a veia cava superior (Fig. 11-1). A freqüência da geração do impulso pelo nodo sinusal varia com o tônus autonômico, com catecolaminas circulantes, e com uma variedades de medicamentos. O impulso ativa a musculatura atrial e caminha através de vias extensas que não são anatomicamente distintas do resto do tecido atrial (¹). O impulso atinge os ventrículos através do nodo atrioventricular, uma segunda coleção de células miocárdicas especializadas localizadas no lado direito do corpo fibroso central entre o orifício do seio coronário e o anel do folheto medial da válvula tricúspide. A extremidade ventricular do nodo atrioventricular continua como um conglomerado compacto, conhecido como feixe de His, que penetra no septo ventricular. O feixe de His se divide em ramo esquerdo e direito. O ramo esquerdo se bifurca em fascículo anterior e posterior. Os dois feixes esquerdos e o direito terminam no miocárdio como redes das fibras de Purkinje, resultando em ativação do miocárdio ventricular. Conhecer estes principais componentes do sistema de condução cardíaco é útil quando se pensa sobre os mecanismos de vários distúrbios no ritmo cardíaco.

Desordens da Formação do Impulso
Variações no Ritmo Sinusal

O ritmo sinusal é definido como uma série contínua de batimentos cardíacos caracterizados pela presença de uma onda P com eixo normal no plano frontal, seguida, após intervalo apropriado (PR), por um complexo QRS. O eixo normal da onda P sinusal é direcionado para a esquerda e para baixo. (Em indivíduos com situs indiversus com imagem em espelho, o eixo de P é direcionado para direita e para baixo.) A arritmia sinusal, um achado normal em crianças, é caracterizada por variação repetitiva no intervalo P-P (e, logo, no R-R) com todas as outras características normais do ritmo sinusal. A variação na freqüência coincide com a respiração e é modulada por uma variedade de reflexos. A freqüência aumenta com a inspiração e diminui com a expiração. Bradicardia sinusal é considerada por muitos como uma arritmia, embora seja simplesmente o ritmo sinusal com freqüência abaixo do padrão aceito como normal.^2,3 De forma semelhante, a traquicardia sinusal é o ritmo sinusal normal com uma freqüência acima do padrão estabelecido para a idade do paciente. ^2,3

Batimentos Prematuros

Contrações atriais prematuras (BAPs: batimentos atriais prematuros, extra-sístoles atriais) são complexos que nascem no tecido atrial e ocorrem precocemente em relação ao ritmo predominante. BAPs apresentam tipicamente uma onda P cuja morfologia é diferente da onda P sinusal (Fig. 11-2). Se o batimento prematuro ocorre tardiamente após o impulso normal prévio, ou nasce na parte baixa do átrio, relativamente próximo ao nodo atrioventricular, o intervalo PR pode ser encurtado. Se a distância entre a última onda P sinusal e o batimento prematuro for curta, o intervalo PR subseqüente poderá ser levemente prolongado em relação ao normal. Quando o BAP é ainda mais precoce, ele pode não ser conduzido aos ventrículos, porque o sistema de condução se encontra refratário. Neste caso não há QRS, e uma pausa aparece no ritmo ventricular. A causa mais comum de pausa no ritmo ventricular é um BAP não conduzido. Ocasionalmente, o impulso gerado pelo BAP é transmitido através do sistema de condução atrioventricular (AV) especializado (nodo AV, feixe de His e sistema Purkinje) quando apenas uma porção dos ramos permanece refratária. Isto resulta em condução aberrante ao miocárdio ventricular, manifestada como alteração na configuração, geralmente alargamento, do complexo QRS (Fig. 11-2).

Contrações juncionais prematuras (ESJs: extrasístoles juncionais) comportam-se de forma parecida com as BAPs. O padrão eletrocardiográfico típico da ESJ é um complexo QRS que ocorre prematuramente em relação ao ritmo predominante, porém sem onda P precedente identificável. Uma ESJ pode ocorrer quando uma porção dos ramos estiver refratária e desta forma produzir uma condução ventricular aberrante como a descrita com BAPs. A pausa que segue uma BAP ou uma ESJ geralmente é não-compensatória, significando que o intervalo entre o último complexo QRS normal e o primeiro complexo QRS sinusal após o batimento prematuro é menor que o dobro do intervalo R-R normal. Este fenômeno ocorre porque, na maioria dos casos, o impulso prematuro penetra no nodo sinusal, recompondo-o. O próximo impulso sinusal ocorre no intervalo normal após esta despolarização prematura do nodo sinusal, o que gera um intervalo total que inclui um comprimento de ciclo atrial e o intervalo prematuro, cuja soma é menor do que o dobro do intervalo R-R normal. Pode ser impossível distinguir, pelo eletrocardiograma standard, entre uma ESJ e uma BAP que se origine numa parte baixa do átrio e tenha sua onda P oculta no QRS.

Contrações ventriculares prematuras (BVPs: batimentos ventriculares prematuros, extra-sístoles ventriculares) são impulsos que nascem de sítios localizados dentro dos ventrículos, ocorrendo precocemente em relação ao ritmo predominante. O padrão eletrocardiográfico típico é um complexo QRS anormal, geralmente alargado, que tem pouca ou nenhuma semelhança com o complexo QRS normal (Fig. 11-3). Não há onda P associada ao complexo QRS precoce. A onda T, representando a repolarização ventricular, que segue o QRS anormal apresenta direção oposta à principal deflexão do QRS. Uma pausa compensatória usualmente segue o BVP e, neste caso, o intervalo entre o último complexo QRS normal precedendo o BVP e o primeiro complexo sinusal pós-BVP é aproximadamente o dobro do intervalo inter-QRS normal. Este padrão ocorre porque o batimento prematuro que nasce no ventrículo não é conduzido retrogradamente pelo sistema de condução especializado até o átrio, logo, não recompõe o nodo sinusal. A freqüência atrial não é alterada, produzindo uma pausa compensatória. É verdade, entretanto, que um BVP pode ser conduzido de forma retrógrada para o átrio, reativando o nodo sinusal. Portanto, a ausência de uma pausa compensatória não prova que um QRS precoce não seja de origem ventricular.

A presença de uma contração prematura isolada atrial, juncional ou ventricular é comum em crianças e recém-nascidos. A prevalência varia entre 15 e 30 dependendo do método utilizado para detectar sua presença^6-4. Estas e outras arritmias são mais facilmente identificadas quando o paciente é monitorizado com Holter de 24 horas do que quando é avaliado com eletrocardiograma padrão que dura menos de 30 segundos. A presença de contrações prematuras isoladas geralmente não tem significado clínico, mesmo quando ocorrem com padrão bigeminado (isto é, após cada batimento normal) por períodos longos. Diferente das circunstâncias em pacientes adultos, o número de batimentos prematuros durante um certo período (isto é, BAPs ou BVPs por 24 horas) tem pouca importância e pode variar largamente de um registro para outro. Logo, tratamento visando a diminuir o número de batimentos precoces por dia não é justificado. As indicações de tratamento dependem da presença de sintomas relacionados à etiologia da arritmia, se há doença cardíaca associada (isto é, miocardite), ou se o paciente está recebendo medicação ou tem distúrbio eletrolítico que possa predispor ao aparecimento de arritmias.

Contrações prematuras isoladas são especialmente comuns em duas circunstâncias. Primeiro, recém-nascidos freqüentemente apresentam contrações precoces, geralmente atriais, mas que não causam sintomas^5,4. Tipicamente, estes batimentos precoces desaparacem em torno de duas a três semanas de vida e não requerem tratamento. Segundo, adolescentes saudáveis podem apresentar BVPs freqüentes. Se monitorizados por período extenso, o número de BVPs por dia pode atingir milhares, e longos padrões de bigeminismo ventricular podem ser registrados. Esta arritmia é quase sempre benigna. Achados clínicos e eletrocardiográficos que corroboram um condição clínica benigna incluem:⁶

1. Ausência de doença cardíaca subjacente

2. Morfologia uniforme do QRS

3. Supressão das BVPs pelo aumento da freqüência induzida pelo exercício

4. Intervalo de acoplamento constante (intervalo entre o início do último complexo QRS normal e o início da BVP)

5. Intervalo QT corrigido normal em repouso

A presença de duas ou três BVPs consecutivas era considerada sinal ominoso no passado. Estudos mais recentes, entretanto, indicam que bigeminismos e trigeminismos são benignos se as condições clínicas forem as mesmas que as assinaladas acima para as BVPs isoladas.^7,8

Taquicardia Supraventricular

Existe uma variedade de mecanismos que explicam uma taquicardia supraventricular sustentada. O mais comum deles é a reentrada envolvendo uma ou mais estruturas cardíacas. A reentrada descreve a excitação em torno de um obstáculo fixo (Fig. 11-4). Durante a condução normal, a excitação progride através de ambas as vias, cada uma delas tendo velocidade de condução diferentes. Se ambas as vias provocam excitação do tecido distal, o complexo resultante pode ser um batimento de fusão com uma porção do miocárdio ativada através de cada via. O exemplo mais característico desta ativação dupla é a pré-excitação ventricular típica da Síndrome de Wolff-Parkinson-White. A taquicardia por reentrada ocorre quando a excitação é bloqueada em uma das vias mas pode se conduzir pela outra. Se a condução intacta é lenta o suficiente, a excitação pode progredir em torno da obstrução e passar retrogradamente através da via previamente bloqueada. Assim, uma excitação sustentada de reentrada pode se iniciar.

Várias condições devem existir para ocorrer uma taquiarritmia sustentada:

1. Duas ou mais vias anatômicas ou funcionalmente distintas que são eletricamente contínuas.

2. Bloqueio unidirecional transitório ou contínuo em uma das vias.

3. Condução suficientemente lenta na via de condução que permita ao tecido previamente excitado restabelecer sua excitabilidade.

A taquiarritmia sustentada que mais freqüentemente requer intervenção ou tratamento é comumente conhecida como taquicardia atrial paroxística (TAP). O mecanismo usual desta arritmia é reentrada envolvendo uma ou mais estruturas cardíacas. O tempo TAP entranto não é totalmente descritivo quanto ao mecanismo da arritmia. De forma semelhante, o termo taquicardia supraventricular (TSV) não é preciso, uma vez que em muitas circunstâncias os ventrículos participam do circuito de reentrada. Apesar disto, TSV é largamente utilizado como um termo geral. O padrão eletrocardiográfico típico é o de complexos QRS com duração normal ocorrendo a uma freqüência rápida (geralmente 220 a 300 batimentos/minuto) (Fig. 11-5). Em várias ocasiões, ondas P identificáveis estão presentes, aparecendo como deflexões negativas mais próximas do complexo QRS precedente do que do subseqüente. Nesta forma comum de taquicardia, o ramo anterógrado do circuito de reentrada é o sistema de condução atrioventricular especializado normal – daí os complexos QRS normais. O ramo retrógrado do circuito é uma via acessória com condução mais rápida do que a presente no ramo anterógrado do circuito. Por esta razão é que as ondas P são mais estreitamente relacionadas ao complexo QRS precedente.

Esta forma de TSV é a arritmia mais freqüentemente associada à Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).⁹ A Síndrome WPW requer um eletrocardiograma standard para o diagnóstico. Ela é causada pela presença de uma faixa de miocárdio (feixe anômalo) conectado, pelo epicárdio, um dos átrios a um dos ventrículos por cima do anel fibroso que geralmente separa o miocárdio atrial do ventricular.¹⁰ O feixe anômalo usualmente é único, mas pode ser múltiplo e ocorrer em qualquer local em torno do anel da válvula tricúspide, posterior ou lateral em torno do anel da válvula mitral. As características eletrocardiográficas da Síndrome de WPW são intervalo PR curto e onda delta (espessamento do ramo ascendente do complexo QRS) que alarga o QRS (Fig. 11-6). O tempo total no início de P ao final do QRS é aproximadamente normal. O QRS é um batimento de fusão resultante da ativação simultânea dos ventrículos através do sistema de condução atrioventricular especializado normal e do tecido miocárdico acessório. À medida que aumenta a área de miocárdio ventricular ativada pela via acessória, maior grau de pré-excitação ventricular (onda delta) é registrado no eletrocardiograma.

O mecanismo da taquicardia em pacientes com Síndrome de WPM geralmente é por ativação anterógrada do miocárdio ventricular através do sistema de condução atrioventricular especializado normal, logo, produzindo complexos QRS normais.^11,12 A via acessória forma o ramo retrógrado do circuito de reentrada; assim, na maioria dos casos de síndrome de WPW, a onda delta não está presente durante a taquicardia. Bem menos freqüentemente o ramo anterógrado do circuito da taquicardia é a via acessória, e o ramo retrógrado é ou o sistema de condução atrioventricular especializado ou uma segunda via. Neste caso, todo o miocárdio ventricular é ativado pela via acessória, gerando complexos QRS que se assemelham às BVPs. Estes complexos têm sido denominados de completamente pré-excitados.

Esta arritmia, conhecida como taquicardia recíproca antidrômica, pode simular taquicardia ventricular devida aos complexos QRS bizarros e alargados.

Um indivíduo pode apresentar uma via acessória oculta, produzindo eletrocardiograma com complexos QRS normais tanto em freqüência habitual quanto durante taquicardia.¹³ Nesta circunstância, a via acessória ou conduz apenas na direção retrógrada ou tem período refratário anterógrado tão prolongado que em situações usuais a freqüência cardíaca é rápida o bastante para que a condução atrioventricular, através da via acessória (manifestando-se como onda delta no eletrocardiograma de superfície), não seja aparente. Em muitos casos de via oculta, apenas estudo eletrofisiológico invasivo sofisticado pode comprovar sua existência e determinar com segurança o mecanismo de uma taquicardia.

É possível uma pessoa manifestar Síndrome de WPW no eletrocardiograma standard sem nunca experimentar taquicardia. Este paciente pode não ser capaz de conduzir na direção retrógrada através da via acessória. Entretanto, a ausência de taquicardia em indivíduos com síndrome de WPW é incomum. Os episódios podem não ocorrer ou não serem reconhecidos durante a infância, mas provavelmente se manifestarão em algum momento.

O tratamento agudo da taquicardia supraventricular geralmente tenta aumentar o tônus vagal utilizando compressão, provocando reflexo de vômito, ou aplicando água gelada subitamente na face.¹⁴ Massagem do globo ocular nunca deve ser realizada devido ao risco de injúria do olho, incluindo deslocamento de retina. Se as manobras vagais forem ineficazes, geralmente é necessário o emprego de medicação intravenosa. Digoxina endovenosa demora algum tempo para tornar-se efetiva, não sendo usada comumente como tratamento agudo da TSV. Verapamil venoso tem mostrado sucesso^,15,16 mas apresenta complicação potencial de hipotensão secundária e colapso cardíaco, especialmente quando administrado a lactentes abaixo de 3 meses de idade.¹⁷ Esta complicação é rara crianças acima desta idade. Adenosina intravenosa tem, para muitos, suplantado a necessidade de considerar o uso de verapamil. A dose inicial adequada é de 50 ?g/kg IV em bolus. Esta dose pode ser aumentada a cada 1 a 2 minutos de 50 ?g/kg até o máximo de 200 ?g/kg. adenosina é eficaz em interromper a taquicardia. Isto acontece pelo bloqueio de condução através do nodo AV.^18,19 A meia vida da adenosina é menor que 10 segundos. A adenosina, entretanto, não deve ser usada em pacientes com asma. Crianças maiores devem ser advertidas quanto à possibilidade de apresentarem breve dispnéia e sensação de calor. Se a administração de adenosina for ineficaz ou não for possível devido à deterioração das condições clínicas do paciente, deverá ser utilizada cardioversão com corrente direta sincronizada (DC). Uma pequena carga de energia é geralmente suficiente para o sucesso da cardioversão; por exemplo, um recém-nascido pode necessitar de não mais que 1 a 2 joules (watt-segundos) por quilo de peso.

O manuseio medicamentoso subseqüente do paciente que apresentou um episódio de TSV é direcionado a causar retardo na condução através de um ramo do circuito de taquicardia. Mais freqüentemente é realizada uma tentativa de retardar a condução pelo nodo atrioventricular usando digoxina, agentes bloqueadores ?-adrenérgicos (por exemplo, propranolol), ou agentes bloqueadores do canal de cálcio (por exemplo, verapamil). Alguma vezes é necessário manuseio medicamentoso mais agressivo, ou em substituição ou em associação com estas drogas. Neste caso uma variedade de agentes antiarrítmicos podem ser incluídos, como quinidina, flecainida e amiodarona.

Pacientes que apresentam episódios freqüentes de taquicardia, especialmente aqueles resistentes ao tratamento com drogas, devem ser considerados para estudo eletrofisiológico a fim de determinar o mecanismo exato da taquicardia. Durante o estudo deve ser determinado se este paciente é um candidato à ablação da via acessória por cateter de radiofreqüência ou à divisão cirúrgica da via. Esses métodos interrompem o circuito da taquicardia, eliminando a arritmia.^20,21

Taquicardia atrial ectópica é uma arritmia supraventricular verdadeira, causada por aumento do automatismo de um foco localizado em qualquer região dentro do átrio.²² Este foco pode ser despertado por catecolaminas, drogas, ou outro estímulo resultando em ativação do átrio com freqüências rápidas. O padrão eletrocardiográfico típico desta arritmia inclui onda P de morfologia anormal e aumento gradual e progressivo da freqüência cardíaca até atingir uma freqüência rápida fixa. Caracteristicamente, o término desta arritmia também é gradual. A freqüência ventricular resultante desta taquicardia depende da freqüência atrial efetiva e do grau de retardo através do nodo AV. O tratamento pode ser dirigido a aumentar o retardo pelo nodo AV, com isso diminuindo a freqüência ventricular, utilizando agentes como digoxina, propranolol ou verapamil. Medicamentos direcionados ao foco ectópico incluem propranolol, quinidina, flecinida e amiodarona. Entretanto, é comum que este tipo de foco ectópico seja resistente ao tratamento medicamentoso. Neste caso, ablação por cateter de radiofreqüência ou remoção cirúrgica do foco deve ser considerada. Felizmente, esta arritmia não é comum.

Flutter atrial é uma arritmia infreqüente em pacientes que não tenham sido submetidos à cirurgia cardíaca prévia. O flutter atrial é caracterizado no eletrocardiograma por um padrão típico de ativação atrial em "dente a serra e algum de bloqueio atrioventricular" (Fig. 11-7). A freqüência atrial usualmente é superior a 300 batimentos/minuto, e a resposta ventricular pode ser variável. O mecanismo do flutter atrial parece ser uma forma de taquicardia de reentrada intra-atrial. Uma cicatriz cirúrgica produz um foco em torno do qual pode haver reentrada atrial, sugerindo uma razão para maior incidência de flutter atrial pós-operatório. O tratamento do flutter atrial é semelhante ao descrito para a taquicardia atrial ectópica, apesar do mecanismo diferente destas arritmias.

Flutter atrial pode ser encontrado em recém-nascidos normais. Isto era considerado um achado ominoso,²³ porém estudos mais recentes sugerem que na ausência de doença cardíaca subjacente (por exemplo, miocardite, cardiomiopatia) a presença de flutter atrial no recém-nascido é geralmente benigna.²⁴ Se a criança está estável, a administração de digoxina usualmente resulta em conversão a ritmo sinusal, o qual é mantido mesmo com a suspensão da droga. Uma criança que esteja hemodinamicamente instável ou que não responda à medicação deve ser submetida à cardioversão DC, que é quase sempre eficaz.

Fibrilação atrial no paciente pediátrico é ainda menos comum que flutter atrial. Ocorre em pacientes que tenham sido submetidos à cirurgia cardíaca ²⁵ ou em pacientes com acentuada dilatação atrial. Fibrilação atrial paroxística tem sido observada em crianças e adolescentes saudáveis, e sua etiologia é desconhecida. Em adolescentes e adultos jovens deve-se ter em mente que abuso de drogas e alcoolismo agudo podem causar esta arritmia. Dependendo dos achados clínicos, a cardioversão DC pode ser necessária. Recorrência é incomum, especialmente em um indivíduo normal. O padrão eletrocardiográfico típico da fibrilação atrial inclui uma ondulação desorganizada da linha de base com complexos QRS variavelmente irregulares, alguns podendo ser conduzidos com aberrância (Fig. 11-8). O tratamento medicamentoso é semelhante ao da taquicardia atrial ectópica e flutter atrial.

Taquicardia Ventricular

Arritmias ventriculares em pacientes pediátricos normais quase sempre assumem a forma de BVRs, ocorrendo isoladamente ou, menos comumente, em pares ou trios.^6-8 Salvas mais longas de ritmo ventricular podem ocorrer em pacientes saudáveis. Ritmo ventricular sustentado pode ser benigno dependendo da situação clínica. Taquicardia ventricular pode ocorrer em criança ou adolescente saudável.²⁶ Estes pacientes geralmente apresentam palpitações, mas são assintomáticos sob outros aspectos. A arritmia subjacente pode ser descoberta incidentalmente em uma monitorização por Holter ou, menos comumente, em um eletrocardiograma de rotina. A presença de exame cardiológico e radiografia de tórax normais, assim como a supressão da arritmia pelo exercício, sugerem ausência de condição basal séria.⁶ Estes pacientes apresentam estrutura e função cardíaca normal ao ecocardiograma e raramente necessitam de tratamento. A associação dessa arritmia com sintomas, especialmente síncope, ou com a presença de alguma outra anormalidade cardíaca cria implicações ominosas e exige avaliação e tratamento adicionais mais agressivos.^26-28

A taquicardia ventricular em crianças ocorre mais freqüentemente em pacientes em pós-operatório de cirurgia cardíaca, especialmente naqueles submetidos à ventriculotomia.²⁹ Não é totalmente esclarecido quais os pacientes que estariam sob risco, embora haja evidência sugerindo, por exemplo, que anormalidades hemodinâmicas residuais, como disfunção ventricular direita e obstrução residual do trato de saída ventricular direito em pacientes submetidos à correção de tetralogia de Fallot,³⁰ contribuiriam para o aparecimento desta taquiarritmia. De qualquer forma, a extensão da cirurgia, o grau de proteção miocárdica durante o ato cirúrgico e outros fatores também contribuem para a incidência de taquicardia ventricular. O tratamento da taquicardia ventricular em pacientes de pós-operatório tem apresentado sucesso com o uso de agentes antiarrítmicos (por exemplo, quinidina, mexiletina, flecainida), betabloqueadores e amiodarona, entre outros. Manuseio mais agressivo, como ablação de um foco de taquicardia com ou sem alívio da anormalidade hemodinâmica residual, é algumas vezes necessário.

Duas circunstâncias específicas adicionais em crianças e recém-nascidos merecem ser mencionadas. Primeiro, taquicardia ventricular é rara em recém-nascidos; logo deve-se estar atento a condições, como um tumor cardíaco, que tornam o indivíduo susceptível.³¹ A presença de um tumor ou outra causa subjacente para esta arritmia potencialmente fatal pode ser difícil de determinação em recém-nascidos e geralmente requer avaliação invasiva.

Segundo, a presença de taquicardia ventricular em mais de um membro da família é raro acontecer, exceto quando a síndrome do intervalo QT longo está presente. Esta condição, provavelmente causada por um desequilíbrio da ação do sistema nervoso autônomo sobre o coração,³² pode ocorrer com³³ ou sem³⁴ associação à surdez congênita. Repolarização ventricular retardada, manifestada por um intervalo QT prolongado no eletrocardiograma de superfície, predispõe estes pacientes ao desenvolvimento de uma forma de taquicardia ventricular que apresenta um padrão eletrocardiográfico característico. Este padrão, chamado torsades de pointes, ou torção dos pontos, também pode ser encontrado em pacientes com intervalo QT prolongado por outras causas, como tratamento com drogas (por exemplo, imipramina, quinidina). A forma idiopática da síndrome do intervalo QT prolongado é de difícil manuseio, envolvendo uso de medicação (propranolol, fenitoína), ablação de gânglio estrelado ou implantação de marcapasso permanente.^35,36

Desordens de Condução do Impulso

Esta seção discute arritmias resultantes de condução atrioventricular diminuída mais do que alterações que incluam condução aumentada (veja discussão sobre síndrome de WPW, acima). Anormalidades de condução do impulso elétrico do átrio para os ventrículos podem ocorrer espontaneamente ou serem secundárias a um procedimento operacional. O significado da anormalidade de condução depende dos sintomas associados, embora ocasionalmente a condição clínica ou o local da alteração na condução seja importante mesmo na ausência de sintomas.

As anormalidades de condução atrioventricular podem ser divididas em três formas:

1. Bloqueio AV de primeiro grau – manifestado como intervalo PR prolongado (Fig. 11-9).

2. Bloqueio AV de segundo grau – manifestado como um impulso atrial não conduzido após intervalo PR progressivamente aumentado (fenômeno de Wenckebach, bloqueio de segundo grau tipo Mobitz I) ou não condução súbita de um impulso atrial sem aumento prévio do intervalo PR (bloqueio de segundo grau tipo Mobitz II).

3. Bloqueio AV de terceiro grau, completo – manifestado como falta de relação entre as contrações regulares atriais, geralmente mais rápidas, e as contrações ventriculares mais lentas (Fig. 11-10).

Se o local de bloqueio do impulso for no lado atrial do feixe de His e a ativação ventricular subseqüente ocorrer através do sistema de condução especializado atrioventricular normal, o complexo QRS é normal no eletrocardiograma. Entretanto, se o sítio de bloqueio for mais distal no sistema de condução, um achado raro, os complexos QRS são alargados e o eixo no plano frontal é alterado.

Bloqueio cardíaco completo congênito é a anormalidade de condução espontânea mais comum. Esta condição geralmente é detectada in utero devido à freqüência cardíaca fetal lenta. O diagnóstico de bloqueio cardíaco completo pode ser feito através de ultra-sonografia cardíaca fetal pela presença de contração atrial com freqüência normal aumentada e contração dos ventrículos com freqüência bem mais lenta. O feto geralmente tem desenvolvimento normal e na maiora das vezes não apresenta anormalidade cardíaca estrutural. Quando há presença de doença estrutural cardíaca, a mais freqüente é a inversão ventricular ("trasposição corrigida das grandes artérias") ou uma de suas variações.³⁷ Estudos anatomopatológicos têm demonstrado uma alta incidência de desenvolvimento anormal do sistema de condução associação a esta lesão cardíaca.

Crianças nascidas com bloqueio cardíaco completo e coração estruturalmente normal apresentam uma elevada incidência de lupus eritematoso materno.³⁸ De fato, a presença de lupus eritematoso é identificada ocasionalmente através de investigação cuidadosa de mães assintomáticas sob outros aspectos, que tenham dado à luz recém-nascidos com bloqueio cardíaco congênito completo. Embora o processo que leva ao bloqueio cardíaco no neonato seja indeterminado, é provável que anticorpos maternos atravessem a placenta e, de alguma forma, interrompam a condução atrioventricular fetal normal.

O significado do bloqueio cardíaco congênito completo e as indicações para o tratamento dependem da presença de sintomas, o que, por sua vez, está relacionado principalmente com a freqüência ventricular lenta. Em um estudo da história natural verificou-se que crianças com bloqueio cardíaco congênito completo geralmente não apresentavam sintomas se a freqüência ventricular fosse maior que 55 batimentos/minuto e a freqüência atrial menor que 140 batimentos/minutos.³⁷ Se um recém-nascido apresenta evidência de insuficiência cardíaca congestiva ou não tem desenvolvimento adequado sem outra causa identificável, está indicado o tratamento – quase sempre sob a forma de implante de marcapasso eletrônico permanente.

O bloqueio cardíaco completo pode ocorrer em crianças maiores ou adolescentes como conseqüência de uma doença aguda como miocardite ou febre reumática. Essa complicação não é comum mesmo em crianças severamente doentes sob outros aspectos. Marcapasso temporário pode ser colocado através de método externo ou transvenoso. Se a condição clínica da criança não justifica implante de marcapasso permanente, provavelmente a condução atrioventricular intacta retornará quando houver melhora da doença aguda.

A causa mais comum de bloqueio cardíaco completo adquirido é a cirurgia cardíaca. A incidência de bloqueio cardíaco completo pós-operatório tem caído dramaticamente em comparação aos primeiros anos de cirurgia reparadora para doenças cardíacas congênitas. Ocasionalmente, entretanto, um procedimento cirúrgico em particular é necessário, apesar de o paciente apresentar um alto risco de dano ao sistema de condução cardíaco, e este risco é aceitável visando-se a um tratamento da anormalidade hemodinâmica subjacente. O tratamento do bloqueio cardíaco completo induzido cirurgicamente quase sempre inclui a instalação de marcapasso eletrônico permanente.

Anormalidades de condução de graus menores podem ocorrer, mas usualmente têm pequeno significado clínico. Alterações da função do nodo AV, sem interrupção completa da condução, podem ocorrer como resultado de um processo de doença (por exemplo, febre reumática) ou de um procedimento cirúrgico. Embora a condução atrioventricular intacta possa permanecer, o tempo de condução do átrio para os ventrículos pode estar prolongado e manifestar-se como um intervalo PR aumentado no eletrocardiograma de superfície. Em um paciente que tenha se recuperado de uma doença aguda ou tenha sido submetido a um procedimento cirúrgico, o prolongamento estável do intervalo PR não tem significado clínico. De forma semelhante, um paciente submetido à ventriculotomia para correção de doença cardíaca congênita geralmente apresenta o padrão de bloqueio de ramo direito, mas permanece assintomático.

Marcapassos Eletrônicos

Um marcapasso eletrônico é o único tratamento possível para pacientes com sintomas causados por baixo débito (por exemplo, insuficiência cardíaca congestiva, intolerância ao exercício, síncope) devido à bradicardia ventricular. Muitos pacientes pediátricos, necessitando implantação de marcapasso, são crianças nascidas com doença cardíaca congênita que foram submetidas a um procedimento cirúrgico, o qual resultou em ruptura do sistema de condução AV (bloqueio cardíaco cirurgicamente induzido) ou em dano do nodo sinusal com resposta do marcapasso juncional inadequada (ou mais baixa) (disfunção do nodo sinusal). Outros pacientes requerendo implante de marcapasso são recém-nascidos com bloqueio cardíaco congênito completo em que o ritmo de marcapasso mais baixo é excepcionalmente lento, levando a um débito cardíaco inadequado. A indicação mais importante para implantação de marcapasso é a presença de sintomas, e não a freqüência ventricular absoluta, doença cardíaca subjacente, ou a presença de pausas percebidas na monitorização eletrocardiográfica.³⁹

Os marcapassos se tornaram sofisticados nos 35/40 anos de seu desenvolvimento. Os geradores se tornaram menores e os sistemas de derivação se aprimoraram tanto que, para todas as propostas práticas, o tamanho do paciente, da infância à idade adulta, não representa mais um problema técnico para implante de marcapasso. A decisão de colocar um marcapasso, entretanto, deve ser tomada apenas após cuidadosa consideração de todos os fatores, uma vez que obriga o paciente à terapia para marcapasso por toda sua vida. Esta requer, pelo menos, troca de gerador em intervalos variando geralmente entre 3 e 9 anos.

Além disso, o paciente pediátrico tem o risco de fratura do cabo devido ao crescimento corporal e necessidade de reposicionamento dos sistemas de derivação por bloqueio de saída, especialmente em posições epicárdicas.⁴⁰ O pediatra e a família do paciente devem estar atentos ao fato de que um marcapasso pode afetar o status socioeconômico do indivíduo e seu estilo de vida por interferir com sua atividade física, seu trabalho, acesso a seguro médico e de vida, entre outras coisas.

O progresso no desenho de marcapassos modernos aprimorou substancialmente sua capacidade. Um código padrão foi desenvolvido para descrever o método de funcionamento do marcapasso.⁴¹ O código original de três letras foi ampliado para cinco letras a fim de incluir uma notificação quanto à programação do marcapasso e função antitaquicardia, mas o código inicial de três letras ainda é o mais freqüente.⁴² A primeira letra do código descreve a câmara cardíaca estimulada (V = ventrículo; A = átrio; D = dupla, ou ambas as cavidades). A segunda letra indica a câmara sentida (V = ventrículo; A = átrio; D = dupla). Finalmente, a terceira letra do código descreve o modo de ação (I = inibido; T = disparado; D = função dupla). Um marcapasso com capacidade para estimular as duas câmaras requer um catéter no átrio e um separado no ventrículo. Um O no código significa que não há nenhuma função para aquela designação. Logo, o marcapasso mais simples seria VOO, o que indica que o ventrículo é estimulado, não há função de percepção de estímulo, e o marcapasso não é inibido nem disparado pela atividade cardíaca espontânea.

O marcapasso mais comum em uso hoje, especialmente em adultos, é uma unidade VVI: o ventrículo é estimulado, mas o marcapasso também tem a capacidade de perceber a atividade elétrica do ventrículo, sendo inibido pela atividade ventricular espontânea.

Um marcapasso que capta a atividade atrial e é por ela ativado para estimular o ventrículo seria codificado como VAT. Marcapassos capazes de estimular o átrio, ventrículo, ou ambos, e de captar atividade espontânea das duas câmaras, o que então ditaria seu modo de ação, estão entre os mais sofisticados e são codificados como DDD.

Muitos marcapassos necessitam de avaliação regular em centros que possibilitem avaliação eletrônica completa. Comunicação não invasiva com o gerador do marcapasso através de transmissões de radiofreqüência permite medir a freqüência cardíaca, sensibilidade, e débito elétrico (voltagem ou duração do pulso); as funções do marcapasso também podem ser programadas e reprogramadas. Os objetivos de avaliação regular e programação do marcapasso são os de garantir a vida mais longa possível do gerador e detectar falhas iminentes ou alteração da derivação.

Os geradores de marcapasso atuais podem variar a freqüência cardíaca através de vários tipos de sensor. Estes marcapassos possuem a capacidade de aumentar ou diminuir a freqüência cardíaca em resposta à atividade, temperatura corporal, impedância respiratória, pressão intracardíaca, e outros mais, embora necessitem apenas de um simples cateter alocado no ventrículo. Discussão detalhada sobre as vantagens e desvantagens destes vários sistemas está fora do escopo deste capítulo. É suficiente dizer que na época presente poucos pacientes pediátricos fazem uso de marcapasso desta geração; logo, a experiência a longo prazo para pacientes pediátricos e jovens é desconhecida.

O desenvolvimento do marcapasso eletrônico, e especialmente suas recentes inovações, possibilitaram uma diminuição marcante na morbidade e mortalidade de pacientes com muitas formas de doença cardíaca congênita que necessitam de suporte de freqüência cardíaca para manter o débito cardíaco.

O clínico deve estar familiarizado com a função do marcapasso do paciente a fim de reconhecer achados sugestivos de mau funcionamento; este conhecimento inclui o tipo de marcapasso, freqüência ventricular mínima e padrão eletrocardiográfico.

Referências

1. Spach MS, Miller WT III, Barr RC, Geselowitz DB: Electrophysiology of the internodal pathways: determining the difference between anisotropic cardiac muscele and a specialized tract system. In Little RC (ed): Physiology of Atrial Pacemakers and Conductive Tissues. 1st Ed. Mount Kisco, NY, Futura Publishing, 1980, pp. 367-380.

2. Southall DP, Richards J, Mitchell P, et al: Study of cardiac rhythm in healthy newborn infants. Br Heart J 43:14-20, 1980.

3. Southall DP, Johnston F, Shinebourne EA, Johnston PGB: 24-Hour electrocardiographic study of heart rate and rhythm patterns in population of healthy children. Br Heart J 45:281-291, 1981.

4. Morgan BC, Guntheroth WG: Cardia arrhythmias in normal newborn infants. J Pediatr 67:1199-1202, 1965.

5. Southall DP, Richards J, Brown DJ, et al: 24-Hour tape recordings of ECG and respiration in the newborn infant with findings related to sudden death and unexplained brain damage in infancy. Arch Dis Child 55:7-16, 1980.

6. Jacobsen J, Garson A Jr, Gillette PC, McNamara DG: Premature ventricular contractions in normal children. J Pediatr 92:36-38, 1978.

7. Schubert CJ, Epstein ML: Significance of ventricular couplets and triplets in children and young adults. Pediatr Cardiol 5:259, 1984.

8. Paul T, Marchal C, Garson A Jr: Ventricular couplets in the young: prognosis related to underlying substrate. Am Heart J 119:577-582, 1990.

9. Wolff L Parkinson J, White PD: Bundle branch block with short PR interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. Am Heart J 5:685-704, 1930.

10. Truex RC, Bishof JK, Hoffman EL: Accessory atrioventricular musele bundles of the developing human heart. Anat Rec 13:45-60, 1958.

11. Mantakas ME, McCue CM, Miller WW: Natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome discovered in infancy. Am J Cardiol 41:1097-1103, 1978.

12. Gillette PC: Advances in the diagnosis and treatment of tachydysrhythmias in children. Am Heart J 102:111-119, 1981.

13. Gillette PC: Concealed anomalous cardiac conduction pathways: a frequent cause of supraventricular tachycardia. Am J Cardiol 40:848-852, 1977.

14. Waxman MB, Wald RW, Sharma AD, et al: Vagal techniques for termination of paroxysmal supraventricular tachycardia. Am J Cardiol 46:655-664, 1980.

15. Soler-Soler J, Sagrista-Sauleda J, Cabrera A, et al: Effect of verapamil in infants with paroxysmal supraventricular tachycardia. Circulation 59: 876-879, 1979.

16. Porter CJ, Gillette PC, Garson A Jr, et al: Effects of verapamil on supraventricular tachycardia in children. Am J Cardiol 48:487-491, 1981.

17. Epstein ML, Kiel EA, Vietorica BE: Cardiac decompensation following verapamil therapy in infants with supraventricular tachycardia. Pediatrics 75:737-740, 1985.

18. Overholt ED, Rheuban KS, Gutgesell HP, et al: Usefulness of adenosine for arrhythmias in infants and children. Am J Cardiol 61:336-340, 1988.

19. Till J, Shinebourne EA, Rigby ML, et al Efficacy and safety of adenosine in the treatment of supraventricular tachycardia in infants and children. Br Heart J 62:204-211, 1989.

20. Gallagher JJ, Gilbert M, Svenson RH, et al: Wolff-Parkinson-White syndrome: the problem, evaluation and surgical correction. Circulation 51: 767-785, 1975.

21. Schlüter M, Kuck K-H: Radio frequency current for catheter ablation of accessory atrioventricular connections in children and adolescents: emphasis on the single-catheter technique. Pediatrics 89:930-935, 1992.

22. Keane J, Plauth WH Jr, Nadas AS: Chronic ectopic tachycardia of infancy and children. Am Heart J 84:748-757, 1972.

23. Moller JH, Davachi F, Anderson RC: Atrial flutter in infancy. J Pediatr 75:643-651, 1969.

24. Dunnigan A, Benson DW Jr, Benditt DG: Atrial flutter in infancy: diagnosis, clinical features, and treatment. Pediatrics 75:725-729, 1985.

25. Radford DJ, Izukawa T: Atrial fibrillation in children. Pediatrics 59:250-256, 1977.

26. Deal BJ, Miller SM, Scagliotti D, et al: Ventricular tachycardia in a young population without overt heart disease. Circulation 73:1111-1118, 1986.

27. Vetter VL, Josephson ME, Horowitz LN: Idiopathic recurrent sustained ventricular tachycardia in children and adolescents. Am J Cardiol 47:315-322, 1981.

28. Rocchini AP, Chun PO, Dick M: Ventricular tachycardia in children. Am J Cardiol 47:1091-1097, 1981.

29. Kavey RW, Blackman MS, Sondheimer HM: Phenytoin therapy for ventricular arrhythmias occurring late after surgery for congenital heart disease. Am Heart J 104:794-798, 1982.

30. Garson A Jr, Randall DC, Gillette PC, et al: Prevention of sudden death after repair of tetralogy of Fallot: treatment of ventricular arrhythmias. J Am Coll Cardiol 6:221-227, 1985.

31. Garson A Jr, Gillette PC, Titus JL, et al: Surgical treatment of ventricular tachycardia in infants. N Engl J Med 310:1443-1445, 1984.

32. Schwartz PJ, Locati E: The idiopathic long Q-T syndrome: pathogenetic mechanisms and therapy. Eur Heart J 6(Suppl D):103-114, 1985.

33. Jervell A, Lange-Nielsen F: Congenital deaf mutism, functional heart disease with prolongation Of the QT interval, and sudden death. Am Heart J 54:59-68, 1957.

34. Romano C, Gemme G, Pongiglione R: Aritmie cardiache rare dell’eta pediatrica. Clin Pediatr (Bologna) 45:656-664, 1963.

35. Sehwartz PJ, Locati EH, Moss AJ, et al: Left cardiac sympathetic denervation in the therapy of congenital long QT syndrome: a world wide report. Circulation 84:503-511, 1991.

36. Moss AJ, Liu JE, Gottlieb S, et al: Efficacy of permanent pacing in the management of high risk patients with long QT syndrome. Circulation 84:1524-1529, 1991.

37. Michaelsson M, Engle MA: Congenital complete heart block: an international study of the natural history. Cardiovasc Clin 4:85-101, 1972.

38. Chameides L, Truex RC, Vetter V, et al: Association of maternal systemic lupus erythematosus with congenital complete heart block. N Engl J Med 297:1204-1207, 1977.

39. Dreifus LS, Fisch C, Griffin JC, et al: Guidelines for implantation of eardiac pacemakers and antiarrhythmia devices. J Am Coll Cardiol 18:1-13 1991.

40. Epstein ML, Knauf DG, Alexander JA: Long-term follow-up of transvenous cardiac pacing in children. Am J Cardiol 57:889-890, 1986.

41. Parsonnet V, Furman S, Smyth NPD: Implantable cardiac pacemakersstatus report and resource guideline. Am J Cardiol 34:487-500, 1974.

42. Parsonnet V, Furman S, Smyth NPD: A revised code for pacemaker identification. PACE 4: 400-403, 1981.

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