Benjamin E. Victorica

O pediatra, mais cedo ou mais tarde, defronta-se com um recém-nascido portador de doença cardíaca congênita. Uma vez que o diagnóstico primário de doença cardíaca tenha sido feito, todos os esforços devem ser dirigidos para se determinar a situação hemodinâmica do paciente. Na maioria destes pacientes a deterioração clínica está diretamente relacionada ao fechamento progressivo do duto arterial. O recém-nascido pode ser duto-dependente por uma das três razões hemodinâmicas: (1) por mistura do fluxo sangüíneo pulmonar e o sistêmico; (2) por suprir o fluxo sangüíneo pulmonal arterial; (3) por manter o fluxo sangüíneo sistêmico. Nas duas primeiras situações, o principal problema da criança é a hipoxemia; na terceira, o principal problema é o baixo débito sistêmico. Estas crianças são portanto descritas segundo a seguinte apresentação clínica: (1) recém-nascido cianótico; e (2) recém-nascido com baixo débito sistêmico (choque cardiogênico).

O médico de primeiros cuidados deve avaliar o problema, determinar sua urgência e adotar as medidas necessárias para estabilizar o paciente antes de transferi-lo a um centro de cardilogia pediátrica terciário. Este capítulo trata do problema do recém-nascido cianótico conforme descrito acima, incluindo uma terceira categoria de doença cardíaca cianótica caracterizada pelo aumento do fluxo sangüíneo arterial pulmonar, as chamadas lesões mistas, um grupo que não é ducto-dependente. O Cap. 6 apresenta o problema da criança com baixo débito sistêmico devido a uma doença cardíaca crítica.

Recém-Nascido Cianótico

A cianose é uma observação, não um diagnóstico, como ocorre com a icterícia. Como há causas múltiplas para a icterícia, também há muitas causas para a cianose. A palavra cianose literalmente significa sangue azul, descrevendo precisamente a cordada ao sangue pela hemoglobina não oxigenizada (reduzida). A hemoglobina que está totalmente saturada de oxigênio é vermelho-brilhante. Se o sangue arterial contiver quantidade suficiente de hemoglobina "azul", o paciente apresenta cianose. A detecção da cianose está no olho do observador e não em um exame específico de laboratório. O olho do examinador funciona como um espectrofotômetro, avaliando a cor do sangue. A precisão em determinar a presença de cianose vem de uma combinação de experiência e de cuidadosa observação.

Qual o significado da cianose? Em si e por si a cianose não é perigosa. O feto é sempre "cianótico", já que a saturação do seu oxigênio arterial sistêmico é de 60 a 65 por cento. Se esta situação persistir após o nascimento e nada mais mudar o recém-nascido, ainda assim não estaria em dificuldade. É a implicação da cianose e do seu potencial de piorar que cria a urgência. A cianose persistente no recém-nascido requer investigação. A doença cardíaca cianótica não desaparece por si só, pode estar estável, mas pode levar também a uma deterioração clínica. De qualquer modo, contemporizar não serve a propósito algum.

Para ajudar a esclarecer este assunto, alguns conceitos básicos com relação à oxigenação são revistos, seguidos de algumas linhas mestras para avaliar o paciente e uma classificação patofisiológica simplificada. As lesões específicas que exemplificam estes tipos patofisiológicos de doença cardíaca cianótica estão apresentadas concluindo com recomendações de conduta. Não se faz qualquer tentativa de descrever toda a doença cardíaca cianótica do recém-nascido. Ao invés disto, propomos um método de classificar a natureza e a severidade do problema da criança dentro do escopo fornecido.

Conceitos Fisiológicos

O oxigênio é transportado no sangue principalmente na hemoglobina. A proporção dos pontos de transporte de oxigênio da hemoglobina da célula sangüínea vermelha que realmente contém oxigênio é chamada saturação de oxigênio porcentual. A saturação de oxigênio, portanto, informa quanto oxigênio está no sangue somente se você souber quanta hemoglobina está presente. O oxigênio se prende à hemoglobina em relação à sua disponibilidade (pressão parcial), primeiro do alvéolo, depois do que é dissolvido no soro. A relação da pressão parcial de oxigênio (PO₂ em milímetros de mercúrio) e saturação de oxigênio (porcentual) cria a familiar curva de dissociação de oxigênio. Fatores como pH e temperatura do sangue, PCO₂, 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG) e tipo de hemoglobina influenciam esta ilustração, conforme mostrado na Fig. 5-1. Por exemplo, num dado PO₂ a hemoglobina fetal transporta mais oxigênio (saturação maior) do que a hemoglobina adulta porque a hemoglobina fetal tem muito menos afinidade com o 2,3-DPG do que a hemoglobina adulta, fazendo com que a hemoglobina fetal se comporte como se o nível de 2,3-DPG fosse abaixo. A curva de dissociação de oxigênio é considerada como sendo mudada para a esquerda. A acidose (aumento da concentração do íon de hidrogênio) muda a curva para a direita, resultando no declínio da saturação de hemoglobina num dado PO₂.

É importante ter um conceito de como o PO₂ e a saturação se relacionam com o conteúdo de oxigênio. Conforme já mencionado, o total absoluto de oxigênio sendo transportado no sangue é devido ao nível de hemoglobina e à saturação porcentual. Um grama de hemoglobina transporta aproximadamente 1,39 ml de oxigênio² se totalmente saturada (100 por cento). É um cálculo simples determinar que o adulto normal com um nível de hemoglobina de 15 gm/dl, que esteja totalmente saturada, tenha 15 (hemoglobina) x 1,39* x 1,0 (100 por cento de saturação) x 10 = 208 ml de oxigênio/litro de sangue. Este valor representa a capacidade total de transporte de oxigênio da hemoglobina naquele paciente; não pode aumentar. Da curva de dissociação de oxigênio fica aparente que num adulto normal a plena saturação não ocorre a menos que o PO₂ arterial seja mais de 80 mm Hg. O que acontece se o PO₂ for menor (isto é, 40 mm Hg)? Em nosso exemplo o conteúdo de oxigênio é 15 x 1,39 x 0,7 x 10 = 146 ml/litro.

O que acontece no recém-nascido? O recém-nascido pode ter um nível de hemoglobina de 20 gm/dl. A hemoglobina fetal tem mais oxigênio para um dado PO₂. Assim, em nosso exemplo de PO2 arterial = 40 mm Hg, o recém-nascido tem uma saturação de cerca de 75 por cento. O conteúdo de oxigênio para este indivíduo é de 20 (hemoglobina) x 1,39 x 0,75 (saturação porcentual) x 10 = 208 ml/litro, o total exato do caso de hemoglobina totalmente saturada (15 g/dl).

Outros fatores também entram em cena, mas por estes exemplos você pode ver que a disponibilidade de oxigênio é significativamente insuficiente. Deve ficar claro também que um baixo nível de hemoglobina rapidamente se torna um problema para a criança com uma PO₂ de 40 mm Hg e até mais se o PO₂ for menor; por exemplo, num recém-nascido a saturação, em PO₂ de 30 mm Hg, é de 60 por cento. Se a hemoglobina for apenas de 12 g/dl, o conteúdo de oxigênio é 12 x 1,39 x 0,6 x 10 = 100 ml/ litro.

Uma pequena parte de oxigênio é dissolvida no soro na proporção do PO₂. Para cada 100 mm Hg de PO₂, o sangue transporta 3 ml de oxigênio/litro. Este teor é insignificante para a respiração do adulto, que tem 208 ml oxigênio/litro sendo transportado na hemoglobina.

* A referência 2 fornece os dados para calcular o valor de 139ml de oxigênio por grama de hemoglobina. Isto é baseado no conteúdo ferroso de hemoglobina calculado em 0,347% (w/w).

Cianose Clínica

A cianose é definida como sangue arterial "azul". Quanto deve ficar azul para ser visível? Observadores experientes (e aqueles que prestam atenção de perto) vêem a cianose com 3 g de hemoglobina reduzida por decilitro de sangue. Esta "cota" é absoluta, não uma proporção. A cianose não indica necessariamente falta de oxigênio. Se a pessoa tem 20 gm de hemoglobina por decilitro, 5 g podem ser reduzidos e 15 g permanecerem saturados. O paciente parece cianótico mas ainda tem tanto oxigênio disponível quanto uma pessoa com um nível de hemoglobina de 15 g/dl que tenha 100 por cento saturados.

A cianose pode ocorrer por causa do lento fluxo sangüíneo que permite maior extração de oxigênio. Este problema é a causa de acrocianose, ou mãos e pés azuis, no recém-nascido. Deve ficar claro agora que a policitemia torna mais fácil a cianose, e que se o nível de hemoglobina total tiver alta saturação porcentual precisa cair apenas uma pequena quantidade para criar 3 g de hemoglobina reduzida por decilitro. Ao inverso, a anemia requer uma saturação muito mais baixa para provocar a cianose. O indivíduo com uma hemoglobina de 10 g/dl não parece nem levemente cianótico até a saturação cair a 70 por cento.

Deve ficar claro também que a cianose pode ocorrer se o sangue não estiver completamente oxigenado quando atravessar o pulmão. As causas pulmonares da cianose são comuns no recém-nascido. Diferenciar doença respiratória de anormalidade cardíaca como causa da cianose pode ser difícil. As causas pulmonares incluem síndrome de angústia respiratória, circulação fetal persistente, pneumonia e anormalidade mecânicas como hérnia de diafragma. A cianose pode se originar da hipoventilação, levando à inadequada oxigenação. Hemorragia intercraniana e sépsis podem provocar este problema. A configuração anormal de hemoglobina (isto é, metemoglobinemia) pode evitar a captação de oxigênio, levando também à cianose.

Avaliação do Recém-Nascido Cianótico

A detecção da cianose pode ser óbvia por causa de sua severidade; ou pode ser sutil, cujo caso alguma medida objetiva pode ser necessária para confirmar o que os seus olhos estão lhe dizendo. Uma análise do gás do sangue arterial é útil, mas o diagnóstico também pode ser feito mais simplesmente, sem trauma, e a um custo menor usando um oxímetro transcutâneo. O recém-nascido normal tem uma saturação de oxigênio de mais de 85 por cento e não parece cianótico. Saturação de 70 por cento ou menos deve ser prontamente detectável como cianose clínica, a menos que a criança tenha um baixo nível de hemoglobina. Entre estas duas porcentagens o oxímetro pode dar o diagnóstico de um modo ou de outro. Uma vez que a criança foi identificada como cianótica, a avaliação deve proceder de uma maneira ordenada e rápida. Primeiro obtenha pelo menos um breve histórico, já que isso pode ser informativo. A mãe da criança é diabética? Ela tem estado febril? O parto foi difícil ou laborioso e quais eram os escores apgar em 1 minuto e em 5 minutos? Existe um histórico familiar de doença cardíaca congênita?

Exame Físico.

Examine o bebê. Os componentes críticos do exame físico são aparência, freqüência respiratória, exame cardiovascular e situação neurológica. Busque informações-chave.

Aparência. O bebê parece angustiado? Está ansioso ou irritado? O bebê está de fato com cianose central ou apenas periférica.

Respiração. A freqüência e o padrão respiratórios são de importância fundamental. A doença respiratória é mais provável num bebê que seja taquipnéico com retrações intercostais ou subcostais, borimento nasal ou gemido. Um bebê que seja cianótico por causa de doença cardíaca geralmente respira normalmente, exceto por uma leve taquipnéia ou hiperpnéia.

Exame Cardiovascular. Avalie as pulsações arteriais em todos as quatro extremidades e no pescoço e cabeça se os pulsos da extremidade forem fracos; verifique a situação circulatória avaliando a temperatura da pele e o tempo de reenchimento capilar. Verifique a atividade precordial, especialmente um frêmito na extremidade equerda do esterno, que sugeriria regurgitação tricúspide. Um sopro alto ao longo da extremidade esternal esquerda também sugeriria regurgitamento tricúspide ou possivelmente obstrução do trato de fluxo ventricular direito, como na tetralogia de Fallot. O desdobramento de B2, confirma a presença de duas artérias (e provavelmente de duas válvulas semilunares)? Se o exame cardíaco for "normal", com S₁ simples e S₂ isolados e sem sopro, considere a transposição das grandes artérias. Um coração hiperativo com impulsos precordiais vigorosos, taquicardia, sons cardíacos anormais e sopros sugere lesões com aumento de fluxo sangüíneo pulmonar. Todos estes elementos são descritos abaixo com mais detalhe com relação aos tipos específicos de anormalidades cardíaca. Verifique o abdômen para avaliar o tamanho e a simetria do fígado.

Exame Neurológico. Avalie a condição neurológica do bebê, particularmente para a presença de anormalidade no sistema nervoso central.

Neste ponto reavalie a situação. Você deve ter uma idéia razoavelmente boa de que categoria de anormalidade está causando a cianose no bebê. Presumindo que seu exame confirmou que a cianose central está de fato presente, é adequado agora considerar alguns testes laboratoriais.

Estudos Laboratoriais.

Todos os bebês que são cianóticos necessitam de alguns testes de laboratório. Obtenha uma contagem completa do sangue, incluindo hemoglobina e hematócrito, glicose sangüínea, saturação de oxigênio transcutâneo ou gás do sangue arterial (ou ambos) e uma radiografia do tórax. Se houver evidência de pobre perfusão, o PO₂ arterial for inferior a 30 mm Hg, ou a saturação de oxigênio for inferior a 60 por cento, meça o ácido lático do sangue e, seguindo este indicador, uma elevação de mais de 2 mmol/ litro revela acidose metabólica antes de o pH do sangue cair. Se você acreditar que o bebê tem doença cardíaca, faça um eletrocardiograma. Sua utilidade está descrita mais adiante neste capítulo. Um teste de hiperoxia melhora a discriminação entre doença pulmonar e cardíaca e ajuda a separar os tipos de anormalidades cardíacas. Coloque o bebê em 100 por cento de oxigênio com uma máscara e repita o PO₂ em 5 a 10 minutos. (A medição da saturação de oxigênio sozinha não é suficiente, já que um aumento de 95 para 100 por cento não discrimina.) O paciente deve ser monitorado cuidadosamente durante este teste, já que o oxigênio pode estimular o fechamento do duto, o que pode ser prejudicial. No bebê que não tenha nem doença respiratória nem doença cardíaca cianótica, respiração com 100 por cento de oxigênio aumenta consideravelmente o PO₂, atingindo ou excedendo 300 mm Hg. Este nível afasta a doença cardíaca cianótica congênita. (Nota: PO₂ arterial de mais de 300 mm Hg não significa que não haja absolutamente qualquer derivação da direita para a esquerda, já que pode haver alguma; significa que o paciente pode não ter uma lesão cianótica obrigatória.). Com a maioria das doenças pulmonares, apesar do bloqueio alveolar/capilar, atelectasia ou outras causas de oxigenação incompleta dentro do leito capilar pulmonar, a administração de 100 por cento de oxigênio aumenta o PO₂ venoso pulmonar para níveis superiores a 150 mm Hg. Esta condição regula a maioria dos tipos de doença cardíaca cianótica, especialmente aquelas com obstrução do fluxo sangüíneo pulmonar, embora um paciente ocasional com doença cardíaca cianótica tenha um PO₂ de até 200 mm Hg. Da mesma forma, nem todas as doenças pulmonares respondem a altos níveis de oxigênio inalados corrigindo o PO₂ arterial. A circulação fetal persistente com grande derivação dutal da direita para esquerda é um exemplo. O teste da hiperoxia também pode discriminar entre os tipos de doenças cardíacas cianóticas. Os bebês com doença cardíaca cianótica em quem o PO₂ arterial sistêmica não aumenta significativamente ou têm transposição das grandes artérias ou fluxo sangüíneo pulmonar obstrutivo; bebês em quem o PO₂ arterial aumenta moderadamente (75 a 150 mm Hg) têm lesões com aumento de fluxo sangüíneo pulmonar e mistura das circulações pulmonar e sistêmica.

O teste da hiperoxia pode fornecer informação adicional se o sangue arterial for colhido de mais de um ponto. Por exemplo, amostragem simultânea da artéria radial direita e da artéria umbilical pode indicar uma derivação dutal da direita para a esquerda. Com o paciente respirando ar ambiente as saturações de oxigênio transcutâneas podem ser a mesma informação.

Neste ponto outra decisão é indicada. Você deve ter informação suficiente para fazer um diagnóstico de doença cardíaca cianótica (ou para excluí-la) com mais de 90 por cento de probabilidade. Se a doença cardíaca cianótica for diagnosticada, os arranjos para a transferência para um centro cardiológico pediátrico terciário devem ser providenciados. Outras decisões de conduta são descritas mais adiante neste capítulo.

Durante todo o processo de avaliação do bebê com cianose a equipe de assistência médica deve permanecer alerta para a possível deterioração clínica abrupta. Se isto acontecer, o tratamento com prostaglandina E1 deve ser iniciado sem demora conforme descrito na seção de conduta deste capítulo.

Classificação Patofisiológica

A doença cardíaca cianótica congênita pode ser classificada segundo o seguinte esquema: (1) circulação pulmonar e sistêmica independentes; (2) fluxo sangüíneo pulmonar inadequado; (3) mistura das circulações pulmonar e sistêmica. As lesões caracterizadas ou por circulação pulmonar e sistêmica independentes ou por fluxo sangüíneo pulmonar inadequado presente com severa cianose sem resposta a oxigenação adicional no ar inspirado. Lesões de mistura aumentam o fluxo sangüíneo pulmonar e manifestam uma cianose discreta.

A transposição das grandes artérias com septo ventricular intacto exemplifica as circulações pulmonar e sistêmica independentes. Exemplos de lesões com fluxo sangüíneo pulmonar inadequado são atresia da válvula tricúspide, atresia da válvula pulmonar com septo pulmonar intacto, tetralogia de Fallot e anomalia de Ebstein da válvula tricúspide. As lesões da mistura são representadas pelo retorno venoso pulmonar totalmente anômalo. O Quadro 5-1 resume esta abordagem da classificação. Cada uma das lesões representativas mencionadas está descrita na próxima seção.

Lesões Específicas

Você fez agora um diagnóstico da doença cardíaca cianótica congênita e deseja em seguida classificar o tipo de anormalidade. Combinando a gravidade da cianose, os resultados do teste de hiperoxia e a análise da radiografia de tórax, há uma abordagem de diagnóstico resumida no Quadro 5-2. O eletrocardiograma acrescenta a estrutura ao diagnóstico, particularmente em pacientes com fluxo sangüíneo pulmonar inadequado (Fig. 5-2).

A informação do diagnóstico específico é obtida executando-se ecocardiograma bidimensional e ecocardiograma com doppler, desde que pessoal experiente seja responsável por seu registo e interpretação. O ecocardiograma raramente é necessário fora do centro de cardiologia pediátrica terciário. O nível terciário das unidades de assistência intensiva neonatal, contudo, podem apresentar dilemas de diagnóstico que exijam ecocardiograma. A diferenciação da circulação fetal persistente da doença cardíaca principal e da exclusão da doença cardíaca num recém-nascido que precisa ser submetido a uma oxigenação de membrana extracorpórea são dois exemplos. Estas unidades devem estabelecer métodos para resolver o diagnóstico e a conduta destes bebês.

Recém-Nascido com Cianose Grave
Vascularização Pulmonar Normal ou Aumentada na Radiografia de tórax

Transposição das Grandes Artérias com um Septo Ventricular Intacto. CARACTERÍSTICAS ANATÔMICAS E HEMODINÂMICAS. A transposição das grandes artérias (TGA), produzida por um isolado defeito embrionário, resulta da septação anormal do tronco arterial. A aorta anterior origina-se no infundíbulo ventricular direito e a artéria pulmonar posterior nasce do ventrículo esquerdo (Fig. 5-3) As circulações pulmonar e sistêmica estão em paralelo. Esta anomalia não é um problema antes do nascimento, quando a circulação é sempre em paralelo, mas não pode persistir após o nascimento quando um circuito em série é necessário, a menos que uma mistura bidirecional seja possível em um ou mais pontos. A mistura pode ocorrer entre a aorta e a artéria pulmonar via duto arterial e entre o átrio esquerdo e o átrio direito através de um forame oval aberto ou de um verdadeiro direito septal do átrio.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. Os bebês com TGA geralmente parecem normais, já que têm uma baixa incidência de outras anomalias congênitas associadas. Eles são cianóticos e levemente taquipnéicos, mas sem desconforto respiratória. Com a mistura inadequada eles desenvolvem uma severa hipoxemia e uma acidose metabólica progressiva pode se seguir. A ausculta cardíaca demonstra S1 e S2 únicos, sem estalidos, sem sopro e sem alterações diastólicas.

RADIOGRAFIA DO TÓRAX. Imediatamente após o nascimento a radiografia do tórax provavelmente é normal. Essencial para o diagnóstico é a observação de que a vascularização pulmonar parece normal ou talvez esteja mesmo maior, na presença da cianose severa (Fig. 5-4). O tamanho do coração é normal ou levemente aumentado, mas o contorno cardíaco demonstra uma forma de "ovo" anormal criada por um mediastino estreitado devido à posição anormal do tronco pulmonar.

ELETROCARDIOGRAMA. O eletrocardiograma geralmente é normal.

TESTE DE HIPEROXIA. O PO₂ em repouso respirando ar ambiente é de 30 a 40 mm Hg com a mistura adequada, menos se a mistura for pobre. Com respiração de 100 por cento de oxigênio, o pico de PO₂ raramente é maior do que 50 mm Hg com a mistura adequada. Com mistura inadequada o PO₂ não pode subir acima de 30 mm Hg.

Vascularização Pulmonar Diminuída na Radiografia de Tórax

Atresia da Válvula Tricúspide. CARACTERÍSTICAS ANATÔMICAS E HEMODINÂMICAS. Com atresia a válvula tricúspide (TA) está ausente ou quase; o ventrículo direito portanto não tem câmara de entrada e o fluxo consiste apenas no trato da saída do ventrículo direito (infundíbulo). A válvula pulmonar e o tronco pulmonar podem ser pequenos mas podem ser razoavelmente normais no tamanho. As grandes artérias estão normalmente relacionadadas. Todo o fluxo do átrio direito deve cruzar o septo do átrio, geralmente através de um grande defeito septal do átrio. Um defeito septal ventricular, geralmente pequeno, fornece a única fonte de fluxo sangüíneo pulmonar após o fechamento do duto arterial (Fig. 5-5).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. Os bebês com TA freqüentemente são profundamente cianósticos. A ausculta demonstra um sopro sistólico rude característico de um defeito septal ventricular. O componente pulmonar de S₂ é suave ou ausente devido à diminuída pressão arterial pulmonar e à baixa velocidade do fluxo sangüíneo pulmonar.

RADIOGRAFIA DO TÓRAX. O tamanho do coração é freqüentemente normal e o tronco pulmonar está ausente. A vascularização arterial pulmonar está marcadamente diminuída (Fig. 5-6). A sombra do átrio direito aparece "destacada".

ELETROCARDIOGRAMA. (Ver Fig. 3-11.) Há aumento do átrio direito. Caracteristicamente, o eixo QRS médio frontal está direcionado para a esquerda e superiormente entre 0 e — 90 graus. As derivações precordiais mostram forças ventriculares direitas diminuídas com pequenas ondas r em V₃R e V₁ refletindo o ventrículo direito hipoplásico. As derivações V₆ e V₇ demonstram ondas R dominantes.

TESTE DE HIPEROXIA. PO₂ arterial é baixo (30 a 50 mm Hg) e não aumenta significativamente com a respiração de oxigênio.

Atresia da Válvula Pulmonar com Septo Ventricular Intacto. CARACTERÍSTICAS ANATÔMICAS E HEMODINÂMICAS. Com a atresia, a válvula pulmonar (PA) provavelmente torna-se atresia cedo durante o desenvolvimento cardíaco. Em algumas pessoas resulta numa válvula tricúspide hipoplástica e numa pequena cavidade ventricular direita; pode haver sinusóide do miocárdio conectando a cavidade ventricular direita com as artérias coronarianas, a pressão ventricular direita é supra-sistêmica e às vezes provoca fluxo retrógrado nas artérias coronarianas através destes sinusóides. Alternativamente alguns desses indivíduos desenvolvem uma válvula tricúspide grosseiramente incompetente, em cujo caso a cavidade ventricular direita pode aumentar e ter um volume normal e até maior. A pressão sistólica ventricular direita não é tão elevada se a regurgitação tricúspide for marcante. Ambos os tipos têm, em nível atrial, obrigatório shunt da direita para a esquerda através de um forame oval de um defeito septal do átrio. O tronco pulmonar geralmente é de tamanho normal, como o são as artérias pulmonares. O fluxo sangüíneo pulmonar é alimentado pelo duto arterial.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. Bebês com PA são gravemente cianósticos e estão sujeitos a uma súbita deterioração clínica por causa da dependência dutal. A ausculta pode não revelar sopro nos pacientes com uma válvula tricúspide competente quando o fluxo através do duto arterial não for turbulento. Pode haver um frêmito sistólico e sopro sistólico (4 +/ 6+) precoces no bordo inferior esquerda do esterno indicando regurgitação da válvula tricúspide. S₂ é único.

RADIOGRAFIA DO TÓRAX. (Ver Fig. 2-32). Há geralmente cardiomegalia com evidência de aumento atrial direito em proporção ao grau de regurgitação tricúspide. Os campos pulmonares estão significativamente hipovasculares.

ELETROCARDIOGRAMA. Há um marcado aumento atrial direito. O eixo QRS médio frontal é geralmente normal. As derivações precordiais mostram ausência de forças ventriculares direitas e forças esquerdas dominantes. Os achados eletrocardiográficos de atresia tricúspide e de PA com septo ventricular intacto são similares, com exceção do eixo QRS frontal (Fig. 5-2).

TESTE DE HIPEROXIA. O oxigênio acrescentado faz pouco ou nada para o PO₂ arterial. O PO-₂ arterial máximo depende do fluxo sangüíneo pulmonar total, mas raramente é superior a 50 mm Hg.

Tetralogia de Fallot. CARACTERÍSTICAS ANATÔMICAS E HEMODINÂMICAS. A tetralogia de Fallot resulta do deslocamento anterior do septo conal a estrutura que divide os tratos de saída ventriculares. O deslocamento varia de leve a completo, com o efeito de produzir graus variáveis de estenose do infundíbulo ventricular direito e da válvula pulmonar de leve a atrésica completa. Com relação à obstrução do trato de saída ventricular direita, portanto, a tetralogia de Fallot tem um espectro de gravidade. A apresentação com significativa cianose no nascimento implica estenose grave ou atresia. O deslocamento anterior do septo do cone resulta na presença de um grande defeito septal ventricular não restritivo, basal (Fig. 5-7). A tetralogia de Fallot não pode ter um defeito septal ventricular pequeno ou restritivo. O fluxo sangüíneo pulmonar total é controlado pela estenose infundibular e valval. Em pacientes com atresia pulmonar o fluxo sanguíneo é suprido pelo duto arterial.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. O bebê com estenose significativa ou atresia é cianótico desde o nascimento. Freqüentemente o bebê é pequeno para a idade gestacional e há uma alta incidência de anomalias associadas (ou seja, Síndrome Vacterl). A presença de um sopro sistólico de ejeção de alta freqüência no terceiro espaço intercostal esquerdo na extremidade no esterno implica patência do trato de saída ventricular direito. Com atresia não há sopro do trato ventricular direito, embora um sopro suave, contínuo do duto arterial aberto ou dos vasos colaterais brônquicos possa ser audível. Uma ejeção aórtica sadia devida ao volume de ejeção aumentado numa grande aorta anterior é comum. S₂ é único devido à ausência de P₂ como resultado de baixa pressão sistólica do tronco pulmonar e de baixa velocidade do fluxo do tronco pulmonar.

RADIOGRAFIA DO TÓRAX (Ver Fig. 2-20.) O tamanho do coração é normal, mas tem um ápice levantado para cima e uma área do tronco pulmonar de saída ventricular direita côncava. Um arco aórtico direito (ilustrado na Fig. 2-12) está presente em 25 por cento dos casos. Anomalias do esqueleto estão freqüentemente presentes. A vascularização arterial pulmonar está diminuída.

ELETROCARDIOGRAMA. (Ver Fig. 3-9.) Há freqüente aumento atrial direito. O eixo QRS frontal médio está para a direita mas dentro dos limites da faixa normal. O padrão precordial, mesmo em recém-nascidos, mostra hipertrofia ventricular direita do tipo sobrecarga de pressão com ondas R puras, rR ou um modelo qR nas derivações precordiais direitas (Fig. 5-2).

TESTE DE HIPEROXIA. O oxigênio acrescentado faz pouco ou nada para o PO₂ arterial. O PO₂ arterial máximo depende do fluxo sangüíneo pulmonar total mas raramente é superior a 50 mm Hg.

Anomalia de Ebstein da Válvula Tricúspide. CARACTERÍSTICAS ANATÔMICAS E HEMODINÂMICAS. As cúspides da válvula tricúspide são derivadas do miocárdio ventricular direito por um processo indeterminado de separação das camadas internas do resto da parede. Com a anomalia de Ebstein este processo é incompleto e não atinge o anel da válvula, deixando parte do folheto ainda preso à parede. A resultante porção livre dos folhetos da válvula origina-se da parede ventricular direita à pouca distância do anel tricúspide. A porção do ventrículo direito entre o anel e a válvula desloca-se para baixo e torna-se funcionalmente parte do átrio direito, sendo chamada "ventrículo direito atrializado". Quando grave, o remanescente ventrículo direito fica funcionalmente deteriorado. Um defeito septal atrial está presente em 50 por cento dos casos. O risco de anomalia de Ebstein é maior nos bebês nascidos de mães tenham tomado lítio na gravidez.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. Estes bebês podem parecer aqueles com atresia da válvula pulmonar com um septo ventricular intacto. Ocasionalmente eles apresentam taquicardia supraventricular. Pouco depois do nascimento o duto arterial está aberto, comunicando da esquerda para a direita e produzindo pressão sistólica pulmonar quase sistêmica. Se houver significativa regurgitação tricúspide, como freqüentemente acontece com a anomalia de Ebstein, o ventrículo direito funcionalmente deteriorado pode não ter condição de gerar pressão sistólica alta o suficiente para abrir a válvula pulmonar. Esta situação torna a regurgitação da válvula tricúspide pior e há um shunt atrial total direita-esquerda. A situação clínica portanto simula a atresia pulmonar com septo ventricular intacto. Quando a resistência pulmonar cai e o duto se fecha, a pressão do tronco pulmonar cai e há um aumento progressivo do fluxo sangüíneo pulmonar para a frente, menos regurgitação tricúspide e menos derivação direita-esquerda com melhora espontânea do grau de cianose. O sopro sistólico da regurgitação da válvula tricúspide não é tão alto quanto no paciente com atresia pulmonar e com septo ventricular intacto; e, às vezes, é supreendentemente suave porque com a anomalia de Ebstein a pressão sistólica ventricular direita geralmente é baixa. S₂ é variável dependendo da pressão do tronco pulmonar e da fonte do fluxo sangüíneo pulmonar. Pode ser único mas pode ser largamente desdobrado se houver significativo atraso na condução ventricular direita. Freqüentemente proeminentes, S₃ e S₄ estão presentes ao longo da extremidade esternal inferior esquerda, refletindo os eventos de enchimento ventriculares direitos. Um sopro de enchimento ventricular direito meio-diastólico pode estar presente.

RADIOGRAFIA DO TÓRAX. (Ver Fig. 2-14.) A cardiomegalia varia de leve a severa dependendo do grau de regurgitação tricúspide. Esta última também controla o grau de dilatação atrial direita. A vascularização arterial pulmonar é diminuída.

ELETROCARDIOGRAMA. Há marcado aumento atrial direito com uma sonda P que ocasionalmente é mais alta do que o complexo QRS; o intervalo PR é prolongado. Há desvio do eixo para direita do QRS e um padrão de retardo da condução ventricular direita com os complexos rsR em derivações V₃R e V₁ e R de baixa voltagem (Fig. 5-8). Ocasinalmente o eletrocardiograma mostra Síndrome de Wolff-Parkinson-White (ver Fig. 11-6) com um padrão precordial simulando o retardo da condução ventricular esquerda, um intervalo "PR" curto, retardo inicial dos complexos QRS (onda delta). As forças precordiais de QRS são posteriores com ondas S dominantes em V₃R e V₁.

TESTE DE HIPEROXIA. O oxigênio adicionado faz pouco ou nada ao PO₂ arterial máximo; é dependente do fluxo sangüíneo pulmonar total mas raramente é superior a 50 mm Hg.

Recém-Nascidos com Cianose Moderada

A cianose moderada de origem cardíaca é mais provavelmente devida à lesão de mistura. Estes defeitos são caracterizados pos mistura das circulações pulmonar e sistêmica em algum nível. Têm aumento do fluxo sangüíneo arterial pulmonar resultando em dessaturação sistêmica leve. Exemplos representativos de lesões de mistura incluem várias formas de ventrículo único (isto é, ventrículo esquerdo com entrada dupla) e de tronco arterioso. O escopo deste capítulo não permite uma discussão detalhada de cada uma delas. O retorno venoso pulmonar anômalo total (TAPVR) também é uma lesão de mistura. Sua importância advém do fato de que é um defeito comum neste grupo e que é o único tratável com correção cirúrgica anatômica completa.

Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total

Características Anatômicas e Hemodinâmicas. O átrio definitivo esquerdo é formado quando as veias pulmonares ganham conexão com a veia pulmonar comum, que vem do átrio esquerdo embrionário. A falha no desenvolvimento da veia pulmonar comum resulta em TAPVR porque as veias pulmonares então devem desenvolver alguma outra conexão a fim de atingir o coração. O retorno venoso pulmonar pode conectar com o sistema cardinal anterior esquerdo e drenar via veia cava superior esquerda tanto superiormente em direção à veia inominada e veia cava superior direita (supracardíaca) quanto inferiormente no seio coronariano (cardíaco); o retorno pode ser via uma longa veia que desce atrás do coração, através do diafragma e finalmente no sistema venoso portal (infracardíaco). As circulações pulmonar e sistêmica se misturam no átrio direito; o sangue atinge o coração somente por um nível atrial de derivação direita-esquerda.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS. Na DATVP cardíaca ou supracardíaca, o recém-nascido é geralmente assintomático e não mostra cianose óbvia. A saturação sistêmica de oxigênio pode ser de até 90 por cento. O fluxo sangüíneo arterial pulmonar aumenta progressivamente, provocando por fim insuficiência cardíaca congestiva, geralmente com 4 a 6 semanas de idade. Há uma marcada sobrecarga de volume do coração direito, produzindo sinais auscultatórios que são similares àqueles de um defeito séptico atrial. Há um sopro de fluxo pulmonar e um sopro de enchimento ventricular direito mesodistólico. B₂ desdobra mas não largamente e P2 é acentuado por causa da elevada pressão arterial pulmonar. A variação respiratória do desdobramento de B2 não é aparente.

Os recém-nascidos com forma infradiafragmática, menos comum, desenvolvem obstrução de retorno venoso pulmonar e tornam-se sintomáticos nos primeiros poucos dias de vida com características clínicas que lembram as da doença da membrana hiliana. A diferenciação destas duas condições freqüentemente é um desafio para o neonatologista e cardiologista pediatra.

RADIOGRAFIA DO TÓRAX. Os pacientes com TAPVR supradiafragmática mostram cardiomegalia e alargamento do mediastino superior produzindo uma característica aparência de "figura de oito" ou "boneco de neve" da silhueta cardíaca (ver Fig. 2-19). A vascularização pulmonar é aumentada, do tipo shunt com o tipo obstrutivo há evidência de obstrução venosa pulmonar (ver Fig. 2-30).

ELETROCARDIOGRAMA. Há alargamento atrial direito e geralmente marcada hipertrofia ventricular direita, produzindo às vezes um padrão qR em V₃R e V₁.

TESTE DE HIPEROXIA. Com o tipo de TAPVR supracardíaco ou cardíaco, o PO₂ pode aumentar para 150 a 200 mm Hg. Com o retorno venoso pulmonar total obstruído, como no tipo infradiagramático, o PO₂ normalmente não sobe acima de 75 a 100 mm Hg. Níveis superiores devidos à patência do duto venoso foram documentados e eles permitem que a corrente do sangue oxigenado entre no sistema portal através do duto venoso e do septo atrial no átrio esquerdo. Raramente o PO₂ em tal indivíduo pode atingir 200 mm Hg.

Conduta No Recém-Nascido Cianótico
Prostaglandina E₁

A prostaglandina E₁ (PGE₁) revolucionou o cuidado dos recém-nascidos com doença cardíaca congênita crítica.^3,4 É possível abrir e manter a patência do duto arterial com constante infusão intravenosa de PGE. Este regime é a primeira linha de tratamento de qualquer recém-nascido com suspeita de doença cardíaca cianótica congênita. O duto arterial aberto supre o fluxo sangüíneo pulmonar nos pacientes com lesões obstrutivas do coração direito. Com a transposição das grandes artérias, a mistura melhora significativamente quando o duto está aberto. Em situações em que a avaliação cardiológica não está imediatamente disponível, infusão de PGE₁ numa base empírica pode ser indicada. A dosagem inicial usual é de 0,1 micrograma/kg/min, reduzida para 0,05 micrograma/kg/min depois de ter sido obtida uma resposta. É importante obter um resultado clínico, documentado por aumento de PO₂, antes de reduzir a taxa de infusão. É aconselhável ter um oxímetro transcutâneo monitorando constantemente a saturação sistêmica. A linha de infusão deve ser segura — é melhor ter duas linhas intravenosas funcionando.

A PGE₁ apresenta efeitos colaterais.⁵ O mais importante é a apnéia central, que aparece em aproximadamente 10 por cento dos pacientes. A apnéia é mais freqüente em bebês menores no início da infusão; se ocorrer, a entubação endotraqueal e ventilação mecânica devem ser executadas. É aconselhável entubar os bebês que recebem PGE₁ antes de os levar para um centro terciário, a fim de prevenir o risco de apnéia. A elevação da temperatura é comum em pacientes que recebem a PGE₁ e geralmente não é necessário reduzir a taxa de infusão. A febre não deve ser atribuída à PGE₁ sem uma avaliação negativa para infecção.

Oxigênio

Aumentar a concentração de oxigênio inspirado para 40 por cento pode reduzir a hipoxemia e reduzir a resistência pulmonar, aumentando o fluxo sangüíneo pulmonar.

Entubação e Ventilação Mecânica

Conforme mencionado, os paciente cianóticos que recebem PGE₁ podem necessitar de entubação e de ventilação mecânica. A pressão expiratória positiva final (PEEP) aumenta a resistência do fluxo sangüíneo pulmonar. Como a maioria dos bebês cianóticos necessitam de maior fluxo sangüíneo pulmonar para manterem a saturação sistêmica adequada, PEEP é contra-indicada. A única exceção é a presença de obstrução venosa pulmonar, como na TAPVR infracardíaca.

Transfusão de Sangue

Os recém-nascidos cianóticos são ajudados por um alto nível de hemoglobina (15 gm/dl ou mais elevado), que pode manter uma adequada capacidade de transporte de oxigênio. A correção de uma anemia relativa resulta na melhora do conteúdo de oxigênio sistêmico.

Diversas lesões cianóticas, particularmente a tetralogia de Fallot e o tronco arterial, estão associadas com a Síndrome de DiGeorge. Este distúrbio é caracterizado por imunidade defeituosa da célula T e por uma falta de timo e de paratireóide. Num recém-nascido com risco de síndrome de DiGeorge, a fim de evitar a doença transplantada versus hospedeira, produtos de sangue irradiado devem ser usados até que um diagnóstico definitivo possa ser feito avaliando-se a função da célula T. O cálcio do soro deve ser monitorado e a hipocalcemia deve ser corrigida.

Referências

1. Singer RB: Respiration and circulation. In Altman PL, Dittmer DS (eds): Proceedings of the Federation of the American Society of Experimental Biology, Bethesda, 1971, p. 139.

2. Eilers RJ: Notification of final adoption of an international method and standard solution for hemo-globinometry: specification for preparation of standard solution. Am J Clin Pathol 47:212-214, 1967.

3. Freed MD, Heyman MA, Lewis AB, et al: Prostaglandin E₁ in infants with ductus arteriosus dependent congenital heart disease. Circulation 64:899-905, 1981.

4. Hallidie-Smith KA: Prostaglandin E₁ in suspected ductus dependent cardiac malformation. Arch Dis Child 59:1020-1026, 1984.

5. Lewis AB, Freed MD, Heyman MA, et al: Side ef fects of therapy with prostaglandin E₁ in infants with critical congenital heart disease. Circulation 64:893-898, 1981.

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