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Capítulo 22 - Doença Cardíaca Multivalvar
Capítulo 22 - Doença Cardíaca Multivalvar
Charles A. Boucher
Uma revisão de mais de 2.000 pacientes submetidos a troca de valva cardíaca, em quatro diferentes instituições, mostra que 15 a 22% foram submetidos a correção cirúrgica das duas valvas e que 1 a 4% foram submetidos a correção cirúrgica de três valvas.4,8,12,44 De 300 procedimentos cardíacos levados a cabo no Massachusetts General Hospital, entre 1984 e 1986, 13% envolveram a correção cirúrgica de duas ou mais valvas. (Estes dados excluem as anuloplastias mitrais ou tricúspides para regurgitação valvar funcional.) Esses dados indicam que, mesmo que a prevalência de doença multivalvar seja baixa, sua presença freqüentemente leva a intervenção cirúrgica. Neste capítulo, revisaremos as causas da doença cardíaca multivalvar, que aparecem no Quadro 22-1. Além disso, analisaremos a avaliação e o tratamento dos pacientes com a combinação mais freqüente de doença multivalvar, a doenças valvar aórtica e mitral. O problema da doença valvar mitral e tricúspide combinada será discutido no Capítulo 18.
Causas de Doença Multivalvar
Doença Valvar Reumática
A doença valvar reumática é a causa mais comum de doença multivalvar, sendo quase sempre a causa em pacientes que precisam de cirurgia cardíaca.44,17 Apesar de não se conhecer a freqüência precisa das diferentes combinações possíveis de doença multivalvar reumática, há um número considerável de dados sobre a freqüência do envolvimento reumático das valvas individuais, ocorrendo de forma isolada ou em combinação com outras valvas.
Estudos de necrópsia mais antigos sugeriram que ocorre envolvimento mitral em 85% dos pacientes com doença cardíaca reumática.66 Estudos mais recentes sugerem que ocorre certo grau de fibrose da valva mitral (mesmo que discreto, em alguns casos), em praticamente todos os pacientes com doença valvar reumática.48 Doença associada da valva aórtica é evidente em 44% dos casos; a doença reumática isolada da valva aórtica é rara, especialmente as estenoses aórticas solitárias. A doença de valva tricúspide e pulmonar está presente com uma freqüência menor, respectivamente em 16 e 2% dos casos. Acredita-se que esta distribuição reflita o grau relativo de estresse ao qual cada valva é sujeita. Quando a ocorrência é determinada clinicamente, a freqüência é inferior à encontrada à necropsia. Entretanto, ela se associa com um prognóstico pior que a doença univalvar. Em estudos de seguimento de crianças com febre reumática, a incidência de doença multivalvar clinicamente evidente foi de 13%. A mortalidade, nestes pacientes, ultrapassou em mais de quatro vezes a encontrada em pacientes com doença valvar isolada.
A lesão multivalvar associada com maior freqüência é a combinação de doença aórtica com mitral.57 Wood relatou doença valvar aórtica em 6% de 300 pacientes com estenose mitral, porém, em 1.000 pacientes consecutivos requerendo valvotomia mitral para sintomas com progressiva piora, havia presença de doença de valva aórtica associada em 12%;19,66 nestes pacientes, a freqüência das quatro possíveis combinações de lesões estenóticas e regurgitantes não é igual, pois a fibrose reumática tende a produzir principalmente estenose valvar mitral e tanto estenose quanto regurgitação valvar aórtica. A combinação com outras lesões valvares é menos comum. Wood encontrou a associação de estenose tricúspide com estenose mitral em 3% e a ocorrência de doença aórtica e tricúspide com estenose mitral em 2%. São muito raros os casos de coexistência de doença aórtica e tricúspide, sem envolvimento mútuo e a doença valvar reumática anatômica quádrupla é especialmente rara. A regurgitação pulmonar funcional devida à hipertensão pulmonar na presença de doença grave de valva mitral e regurgitação tricúspide funcional devida à grave doença valvar mitral com dilatação e insuficiência ventriculares direitas não é rara, porém estes tópicos foram considerados no Capítulo 18.
Endocardite
A regurgitação valvar levando à insuficiência cardíaca constitui a causa mais comum de óbito, na endocardite bacteriana.63 A disfunção valvar resulta tanto da destruição da valva pela infecção quanto da doença valvar subjacente, que predispõe, por si só, ao desenvolvimento de endocardite infecciosa, em pelo menos 50% dos pacientes. Num grande estudo clínico de pacientes com insuficiência cardíaca e endocardite, a valva aórtica ou a mitral estiveram envolvidas, isoladamente, em 55 e 28% dos pacientes, respectivamente e havia evidências clínicas de disfunção tanto mitral quanto aórtica em 5%.63 Num outro estudo, de 135 pacientes com endocardite infecciosa ativa, 18% apresentavam evidências patológicas de envolvimento tanto aórtico quanto mitral, 1% apresentava envolvimento mitral e da tricúspide 1% apresentava envolvimento aórtico, mitral e da tricúspide.43 O número de pacientes com endocardite infecciosa que necessita de troca de múltiplas valvas é pequeno, porém, dos pacientes submetidos à troca de valva por regurgitação valvar relacionada a endocardite, até 14% podem necessitar de múltiplas cirurgias valvares.9,58
A endocardite trombótica não-bacteriana é relatada com maior freqüência, à necropsia, que a endocardite bacteriana. A incidência global de endocardite trombótica não-bacteriana, à necropsia, é de aproximadamente 2%, porém a doença dcorre em 4% dos pacientes com tumores malignos. A endocardite trombótica não-bacteriana se associa, na maioria dos casos, com adenocarcinomas do pâncreas, cólon e pulmões.17,40 Apesar de o envolvimento mitral e aórtico isolado ser muito comum, um estudo recente de necropsia, em 102 pacientes, mostrou que 17 apresentavam envolvimento multivalvar. Este distúrbio raramente causa disfunção valvar significativa e, habitualmente, manifesta-se clinicamente como uma embolia sistêmica inexplicável, num paciente com ou sem sopro cardíaco e uma doença maligna subjacente.
Malformações Congênitas
A doença cardíaca multivalvar raramente constitui uma doença isolada e, quando presente, habitualmente é parte de uma anomalia congênita mais complexa, como, por exemplo, malformação de coxim endocárdico ou a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo.
A doença cardíaca multivalvar congênita não-complicada é rara. Todavia, existe, provavelmente, uma associação entre a estenose aórtica e a estenose mitral congênita. Apesar de a estenose mitral congênita ser incomum, em pacientes com estenose aórtica, Van der Horst e Hastreiter relataram os casos de 122 pacientes com estenose mitral congênita, dos quais 19 (16%) apresentavam estenose aórtica.60 Esses pacientes habitualmente se tornavam sintomáticos no primeiro ano de vida. Considera-se que eles apresentam uma variante da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo.39 O prognóstico com tratamento clínico ou cirúrgico é ruim, apesar de, ocasionalmente, os pacientes sobreviverem até a idade adulta. Além disso, relatos de casos isolados observaram o que constitui, provavelmente, uma associação ao acaso de lesões valvares duplas: estenose aórtica e pulmonar, estenoses mitral e tricúspide e estenoses de valvas mitral e pulmonar. 29,45,49
Degeneração Mixomatosa.
A degeneração mixomatosa das valvas cardíacas é a dilaceração e separação dos tecidos fibroso e elástico normais pela deposição de material mucopolissacarídico ácido.18,26,40 O processo ocorre, o mais freqüentemente, na valva mitral, manifestando-se como prolapso de valva mitral e suas várias seqüelas50 (ver Cap. 21). Um processo semelhante pode afetar a valva tricúspide. Valvas tricúspides que sofrem prolapso foram observadas, angiograficamente, em 54% de 31 pacientes com prolapso valvar mitral, porém o prolapso combinado mitral e tricúspide, num grau suficientemente importante para produzir regurgitação tanto mitral quanto tricúspide, devido a um prolapso de valva, é incomum. 13,51
A degeneração mixomatosa também é a base patológica de muitas lesões cardiovasculares, na síndrome de Marfan 15,18,24,35,40 Em pacientes com este distúrbio, a aorta ascendente e a valva aórtica são as envolvidas preferencialmente, resultando em aneurismas e dissecções da aorta e em regurgitação aórtica. A degeneração mixomatosa da valva mitral e o prolapso são comuns, também, na síndrome de Marfan, sendo causas freqüentes de regurgitação mitral nestes pacientes. A regurgitação aórtica e mitral combinadas e a regurgitação mitral e tricúspide combinadas foram relatadas em pacientes com síndrome de Marfan, porém elas podem ocorrer também devido à degeneração mixomatosa, sem outras manifestações da síndrome de Marfan.31 Alguns pesquisadores sugeriram que esta condição, na verdade, representaria uma forma frusta de síndrome de Marfan.41 A regurgitação multivalvar da degeneração mixomatosa foi referida, também, em outros distúrbios do tecido conjuntivo, como, por exemplo, a síndrome de Ehlers-Danlos e a osteogênese imperfeita, porém ela é menos comum em pacientes com um destes distúrbios que naqueles com síndrome de Marfan.2,35,54,62 Noutro grupo de distúrbios do tecido conjuntivo, as mucopolissacaridoses, a deposição de mucopolissacarídeos nas valvas cardíacas é comum, especialmente nas valvas mitral e aórtica.6 Estas valvas aparecem espessadas, como valvas reumáticas, porém a análise histológica mostra grandes células gargúlicas, vacuoladas, contendo mucopolissacarídeos.40 O processo envolve, o mais freqüentemente, a valva aórtica, porém foram relatadas tanto regurgitação mitral quanto aórtica, no mesmo paciente.1,23
Calcificação Degenerativa
A calcificação degenerativa das valvas cardíacas é, habitualmente, um processo relacionado à idade, afetando o lado esquerdo do coração. Num estudo de pacientes acima dos 75 anos, um terço de 370 pacientes necropsiados apresentava calcificação aórtica ou mitral degenerativa.40 Este processo é o mecanismo proposto para a estenose aórtica cálcica, nos idosos e para a calcificação do anel mitral, que, quando grave, pode resultar em regurgitação mitral ou, raramente, em estenose mitral.
Síndrome Carcinóide
A síndrome carcinóide é uma constelação clínica que compreende rubores, edema, broncoespasmo, diarréia e dor abdominal em cólica, todos relacionados a um tumor carcinóide metastático.22,40,46,56 Os tumores carcinóides, que se originam de células argentafins, ocorrem, habitualmente, no trato gastrintestinal. Os sintomas são devidos aos efeitos periféricos das aminas vasoativas secretadas por estes tumores: 5-hidroxitriptamina, bradicinina e histamina. Devido ao fato de estas substâncias serem metabolizadas e inativadas pelo fígado, a síndrome é produzida, habitualmente, apenas por doenças malignas com metástases para o fígado, através do qual eles podem, assim, secretar para a circulação sistêmica. Exceções são os tumores primários ectópicos dos brônquios ou ovários.
As anormalidades cardíacas desta síndrome são singulares, pois freqüentemente envolvem apenas o lado direito do coração, não resultando diretamente de envolvimento por metástases. As lesões consistem de depósitos superficiais de tecido fibroso, no endocárdio, em áreas de fluxo sangüíneo excessivamente turbulento, freqüentemente próximo às valvas pulmonar e tricúspide. O tecido fibroso é depositado do lado arterial das cúspides da valva pulmonar e, no caso do envolvimento da valva tricúspide, ele é encontrado do lado ventricular dos folhetos posterior e septal e tanto do lado atrial quanto do ventricular do folheto anterior. A deposição fibrosa resulta na fixação dos orifícios valvares, levando a estenose e regurgitação valvares combinadas. A fibrose freqüentemente pode estar presente também na artéria pulmonar, no endocárdio atrial e ventricular direito, nas veias cavas e no seio coronário.
A incidência de envolvimento valvar em pacientes com síndrome carcinóide é elevada. Lesões cardíacas estiveram clinicamente evidentes em 41 pacientes (52%) de um grupo de 79 pacientes.22 Quase todos os indivíduos apresentavam anormalidades fibróticas de valvas; de coração direito, habitualmente causando uma combinação de regurgitação tricúspide e estenose pulmonar. A regurgitação tricúspide isolada foi rara. Lesões cardíacas associadas, quando presentes, habitualmente afetam a valva mitral, causando estenose ou regurgitação. As lesões valvares de coração esquerdo, às vezes, predominam em pacientes com carcinóide brônquico.
Devido ao fato de estas lesões ocorrerem, principalmente, do lado direito do coração, alguns pesquisadores postularam que aminas vasoativas, que medeiam a inflamação, causariam as anormalidades cardíacas. Eles presumem que a exposição crônica a mediadores circulantes no sangue atrial e ventricular direito lesaria o endocárdio, levando à deposição de fibrina e à fibrose que ocorrem nesta síndrome. Apesar de a hipótese ser atraente, apresenta várias incoerências. Não se observou nenhum processo endocárdico inflamatório, à necropsia, em pacientes com a síndrome carcinóide; foram descritas, apenas, alterações fibróticas crônicas. Se o mecanismo patogênico fosse a lesão endocárdica relacionada a mediadores, esperar-se-ia encontrar alterações inflamatórias com diferentes graus de envolvimento cardíaco. Além disso, as lesões cardíacas tendem a persistir ou piorar, apesar da remoção bem sucedida do tumor ou do tratamento a longo prazo, bem sucedido, da diarréia, com um agente antagonista serotoninérgicos (paraclorofenilalanina). Além disso, estudos experimentais nos quais se infundiu 5-hidroxitriptamina não conseguiram produzir lesões valvares.61 Por isso, a patogênese da fibrose endocárdica permanece incerta.
Foi relatado um espessamento valvar semelhante, em pacientes submetidos a tratamento com metisergida para cefaléias enxaquecosas. Esta associação é interessante, pois a metisergida é um antagonista da serotonina e é semelhante à 5-hidroxitriptamina. Ao contrário da síndrome carcinóide, as valvas aórtica e mitral são as mais freqüentemente envolvidas, na fibrose induzida por metisergida, podendo resultar uma grave regurgitação valvar.40 Foi relatado um caso de envolvimento do coração direito.32 Como na síndrome carcinóide, a patogênese da fibrose cardíaca é desconhecida.
Outras Causas
As manifestações cardíacas clinicamente evidentes mais comuns do lúpus eritematoso sistêmico (LES) são a pericardite e a miocardite; uma doença cardíaca valvar clinicamente evidente é rara.10,20,40 Todavia, as análises post mortem revelam endocardite de LibmanSacks em cerca de 50% dos pacientes com LES, geralmente com envolvimento isolado da valva mitral. Num relato de 18 pacientes, entretanto, três apresentaram lesões de duas valvas (mitral e aórtica em dois casos e mitral e tricúspide em um). 10 Um destes pacientes com endocardite aórtica e mitral apresentava insuficiência cardíaca devida à regurgitação valvar. O uso de esteróides para tratar o LES, pelo que se relata, reduz o envolvimento difuso e multivalvar antigamente relacionado à endocardite de Libman-Sacks.10
A artrite reumatóide, a espondilite anquilosante e a síndrome de Reiter também estão associadas, ocasionalmente, à doença multivalvar. A doença valvar se parece com a encontrada na doença valvar reumática, porém estudos recentes sugeriram que a fibrose e espessamento valvares seriam, na verdade, algo diferentes em cada um destes distúrbios11,40 A valva aórtica é a envolvida com maior freqüência, porém resulta regurgitação mitral, se o espessamento fibroso se estender para o folheto mitral anterior. De 41 pacientes com anormalidades cardíacas e artrite grave, havia um envolvimento de duas valvas evidente em quatro pacientes.59 Nestes distúrbios, as lesões cardíacas se manifestam, habitualmente, apenas após um longo período de artrite clinicamente grave.
Outra causa de doença valvar é o trauma cardíaco, caso no qual foram relatadas lacerações das cúspides valves, dos músculos papilares ou das cordoalhas tendinosas. A valva aórtica é a mais freqüentemente afetada, seguindo-se a mitral e a tricúspide. Até hoje, só foram relatados casos isolados de regurgitação valvar dupla.38,40 A regurgitação mitral e, raramente, a tricúspide, podem ser seqüelas do infarto do miocárdio devido a infarto de músculos papilares.33,52 É possível que ambas as lesões valvares ocorram no mesmo paciente.
Causas Múltiplas no Mesmo Paciente
Um procedimento patológico pode afetar mais de uma valva, ao mesmo tempo. Além disso, a doença multivalvar pode ser devida, também, a processos patológicos distintos afetando valvas distintas. Um exemplo disto é a regurgitação mitral não-reumática associada à grave regurgitação aórtica. Na maioria destes pacientes, a regurgitação mitral é funcional, ou seja, secundária à dilatação ventricular esquerda causada por grave regurgitação aórtica. Devido ao fato de estes pacientes não apresentarem anormalidades estruturais da valva mitral, eles não serão considerados como apresentando doença multivalvar.3,52 Alguns pacientes com regurgitação aórtica, entretanto, desenvolvem regurgitação mitral devida à ruptura aguda das cordoalhas tendinosas. 27,52 Estes pacientes apresentam cordoalhas rotas ao nível da cúspide mitral anterior, o que é raro em outras situações, e suas valvas habitualmente apresentam alterações mixomatosas. Talvez a ruptura de cordoalhas ocorra devido à produção de dilatação ventricular esquerda pela regurgitação aórtica, o que aumenta a tensão sobre essas cordoalhas tendinosas ou, talvez, devido ao jato regurgitante incidindo diretamente sobre a cúspide anterior da valva mitral, causando trauma localizado. Deve-se distinguir estes pacientes daqueles com regurgitação aórtica e regurgitação mitral funcional, pois sua regurgitação mitral não é corrigida pela troca da valva aórtica, isoladamente. Geralmente é necessária a troca da valva mitral.
Um exemplo especialmente incomum de doença multivalvar devida a múltiplas causas é a de uma menina de 12 anos de idade que necessitou de comissurotomia valvar quádrupla devido à estenose aórtica e pulmonar congênita associada à estenose mitral e tricúspide reumáticas.7
Avaliação e Tratamento de Doenças Valvares Aórtica e Mitral Combinadas
Quando há presença tanto de doença valvar aórtica quanto mitral, pode ser que apenas uma das anormalidades seja clinicamente importante. Nesses casos, a avaliação e o tratamento são determinados pela lesão específica. A avaliação e o tratamento são mais complexos quando as lesões aórtica e mitral são ambas significativas, do ponto de vista hemodinâmico. A dificuldade se origina da presença de uma lesão que pode alterar os achados hemodinâmicos clínicos típicos da outra. Além disso, uma das anormalidades valvares é, freqüentemente, uma lesão com estenose e regurgitação combinadas, tornando a avaliação ainda mais complexa. De 100 pacientes submetidos a troca de valvas aórtica e mitral, 65 apresentavam estenose e regurgitação combinadas em uma das valvas ou em ambas.36 No Quadro 22-2, vemos um resumo da freqüência de cada combinação possível. A estenose mitral foi mais comum que a regurgitação mitral e a regurgitação aórtica tendeu a ser mais freqüente que a estenose aórtica.
Uma avaliação e um tratamento apropriados destes pacientes requerem conhecimento dos achados clínicos específicos, da evolução natural e das indicações da correção cirúrgica, em cada lesão individual (ver Caps. 18, 19, 20 e 21). A doença multivalvar pode causar uma manifestação clínica híbrida, combinando os sintomas e sinais típicos de cada distúrbio. Em segundo lugar, quando se suspeita que um paciente apresenta uma doença aórtica e mitral suficientemente grave para requerer cirurgia valvar deve-se incluir uma cuidadosa avaliação da função de cada valva, separadamente. Felizmente, as técnicas de ecocardiografia bidimensional e Doppler facilitam a definição tanto da presença quanto da gravidade do envolvimento de cada valva e os pacientes raramente são submetidos a cateterismo cardíaco, hoje em dia, com doença multivalvar não-diagnosticada. No caso da valva aórtica, a avaliação envolve a documentação do gradiente de pressão sistólica entre o ventrículo esquerdo e a aorta, ao nível da valva, a determinação do débito cardíaco e a avaliação do grau de regurgitação diastólica para o ventrículo esquerdo, através de aortografia. No caso da valva mitral, a avaliação envolve documentação do gradiente pressórico diastólico entre o átrio e o ventrículo esquerdos, do débito cardíaco e do grau de regurgitação sistólica para o átrio esquerdo, através de ventriculografia esquerda. Tais determinações devem ser feitas, obviamente, como forma de obter dados adicionais, além das medidas hemodinâmicas e angiográficas rotineiras de coração direito e esquerdo, como, por exemplo, mensuração das pressões diastólicas ventriculares, da resistência vascular pulmonar e da fração de ejeção ventricular esquerda. Apenas quando se conhecem o efeito hemodinâmico líquido e a gravidade de cada anormalidade valvar é que se pode instituir o tratamento adequado.
Na discussão seguinte, são considerados problemas especiais envolvendo o diagnóstico e o tratamento de pacientes com doenças valvares aórtica e mitral combinadas. Para os nossos propósitos, as lesões estenóticas e regurgitantes mistas serão consideradas como lesão estenótica.
Estenose Aórtica e Estenose Mitral
Tanto a estenose aórtica quanto a mitral comprometem o enchimento diastólico do ventrículo esquerdo. Na estenose aórtica, há uma hipertrofia ventricular esquerda concêntrica secundária, com uma redução da complacência diastólica. São necessárias, então, pressões de enchimento maiores e uma maior dependência da sístole atrial, para um enchimento adequado do ventrículo esquerdo. Pacientes com estenose mitral concomitante apresentam comprometimento adicional do enchimento diastólico do ventrículo esquerdo devido à estenose da valva mitral e tendem a desenvolver sintomas e sinais relacionados mais a uma obstrução grave do influxo através da valva mitral que a uma grave obstrução do efluxo através da aórtica. Assim, a dispnéia é mais comum que a angina e a síncope.25,28,36,42,65 Raramente há galope de B3 ou B4, o sopro ejetivo sistólico típico e áspero e o impulso forte do ápice do ventrículo esquerdo podem não ser expressivos e o pulso ascendente lento clássico na carótida, da estenose aórtica, freqüentemente não é observado, apesar de uma estenose aórtica significativa. O débito cardíaco encontra-se freqüentemente reduzido e, como conseqüência, o gradiente medido da valva aórtica é relativamente pequeno, contudo a área calculada da valva pode indicar grave estenose aórtica. Devido ao fato de o trabalho sistólico ventricular não ser tão elevado quanto na estenose aórtica isolada, o ventrículo esquerdo está protegido dos efeitos da estenose aórtica grave. A hipertrofia ventricular esquerda produzida não é tão grave e ela é menos evidente no ECG. A dilatação pós-estenótica da aorta também é menos evidente na radiografia de tórax, possivelmente devido à prolongada redução do volume sistólico.
Além dos sinais de estenose não serem acentuados, os achados típicos da estenose mitral, como, por exemplo, uma primeira bulha intensa, estalido de abertura ou sopro diastólico podem ser menos evidentes ou até estar inteiramente ausentes. A única evidência de estenose mitral, do ponto de vista clínico, pode estar nos achados inespecíficos de fibrilação atrial, crescimento do átrio esquerdo, hipertensão pulmonar ou crescimento de ventrículo, direito.36 A fibrilação atrial pode ser mal tolerada, podendo desencadear angina, síncope ou dispnéia.
O tratamento farmacológico é relativamente insatisfatório, na estenose aórtica e mitral combinadas. O tratamento com digitálicos pode melhorar a função ventricular esquerda, em pacientes com estenose aórtica, assim como tornar lenta a resposta ventricular à fibrilação atrial. A terapia diurética alivia os sintomas congestivos, porém isto pode ocorrer à custa de um comprometimento do enchimento do ventrículo esquerdo, que pode pôr a vida em risco, se a estenose aórtica for grave. O tratamento vasodilatador está contra-indicado, em pacientes com estenose aórtica, uma vez que ele resulta em diminuição da perfusão sistêmica e coronária, sem tirar de forma apreciável a sobrecarga do ventrículo esquerdo.
As indicações para a troca de valva na estenose aórtica e mitral incluem as indicações para cirurgia nas lesões individuais. Além disso, a cirurgia pode ser recomendada em pacientes estáveis, em ritmo sinusal normal, porém que apresentam acentuada deterioração clínica durante paroxismos de fibrilação atrial. A cirurgia não está indicada, geralmente, no paciente assintomático. Em um estudo, a mortalidade cirúrgica correlacionou-se com a presença de angina do peito, hipertrofia ventricular esquerda no ECG, cardiomegalia e um gradiente aórtico acima de 60 mmHg. 57 Estes achados sugerem que a sobrevida cirúrgica pode estar relacionada mais à gravidade da estenose aórtica que à da mitral. Pacientes com grave hipertrofia concêntrica teriam tendência a uma lesão isquêmica mais grave, durante a troca dupla de valvas. Além disso, estes pacientes tendem a apresentar uma cavidade ventricular esquerda hipertrofiada e de pequenas dimensões, que requer uma prótese mitral de pequeno calibre, se for necessária a troca de valva, deixando o paciente com uma maior anormalidade hemodinâmica no pós-operatório.57
Estenose Aórtica e Regurgitação Mitral
Conforme indicado no Quadro 22-2, a combinação de grave estenose aórtica com grave regurgitação mitral é extremamente rara. Quando existe uma concomitância entre estenose aórtica e mitral, a regurgitação mitral é quase sempre funcional ou secundária à depressão da fração de ejeção ventricular esquerda e à dilatação do ventrículo esquerdo. Devido ao fato de a regurgitação mitral ser, freqüentemente, funcional, a correção da estenose aórtica, sozinha, costuma reduzir a pós-carga, diminuindo a regurgitação mitral. Entretanto, pelo fato de a estenose aórtica ser caracterizada por uma elevada pressão sistólica ventricular esquerda, qualquer grau de regurgitação mitral será agravado por sua presença. Raramente, a ruptura da cordoalha mitral, regurgitação mitral reumática orgânica ou maciça calcificação do anel mitral podem requerer correção da valva mitral ou sua troca, juntamente com troca de valva aórtica.
Regurgitação Aórtica e Estenose Mitral
O diagnóstico de regurgitação aórtica ou estenose mitral, em indivíduos com esta combinação, pode ser difícil.14,57 Ambas as doenças produzem sopros diastólicos. Pacientes com grave regurgitação aórtica freqüentemente apresentam um sopro diastólico de baixa amplitude, no ápice (sopro de Austin Flint), que mimetiza a estenose mitral. Pacientes com estenose mitral ocasionalmente desenvolvem um sopro diastólico em decrescendo, devido à hipertensão e regurgitação pulmonares (sopro de Graham Steell), que mimetiza a regurgitação aórtica. A estenose mitral concomitante, em pacientes com regurgitação aórtica, é sugerida, clinicamente, pela presença de fibrilação atrial, uma primeira bulha intensa, um estalido de abertura da valva mitral ou um aumento desproporcional do átrio esquerdo e calcificação mitral, no Raio X de tórax. Entretanto, do mesmo modo que ocorre na estenose aórtica, os sinais habituais de estenose mitral podem ser obscurecidos pela regurgitação aórtica. A ecocardiografia é extremamente útil, pois as típicas anormalidades da valva mitral estão presentes em ambos os casos e as técnicas Doppler ajudam a quantificar a gravidade de cada lesão valvar. A regurgitação aórtica causa flutter diastólico da valva mitral. A estenose mitral causa redução do fechamento diastólico precoce da valva mitral. A calcificação e espessamento da valva mitral também podem ser observados na estenose dessa valva. Há relatos de flutter diastólico do septo interventricular, na presença de ambas as lesões,16 O grau desse flutter septal, como o grau de flutter da valva mitral, não se relaciona à gravidade da regurgitação aórtica, porém reflete a direção do jato regurgitante aórtico.
Como na combinação de estenoses aórtica e mitral, freqüentemente existe uma redução do débito cardíaco. Como resultado, os pacientes podem não manifestar achados hiperdinâmicos clássicos de regurgitação aórtica, que podem levar o médico a uma conclusão errônea de que a regurgitação aórtica não é grave. Por este motivo, a aortografia é essencial em todos os pacientes com estenose mitral e um sopro diastólico em crescendo, para a avaliação da gravidade da regurgitação aórtica e para excluir a presença de regurgitação pulmonar. A presença de uma significativa regurgitação aórtica requer o pinçamento precoce da aorta, para manter a pressão de perfusão, durante a circulação extracorpórea, enquanto uma valva aórtica competente permite um período de pinçamento menor, com manutenção da perfusão coronária.
A determinação do momento da troca de valva pode ser difícil, pois ambas as lesões podem ser bem toleradas, clinicamente, por muitos anos. Obviamente, se estiver presente qualquer das indicações para cirurgia valvar, para a regurgitação aórtica ou a estenose mitral isoladas, está indicada a cirurgia para anormalidade em questão. A decisão de corrigir a outra valva depende, então, da gravidade da segunda lesão valvar, avaliada com base no cateterismo ou julgada pelo cirurgião, durante a operação. De modo geral, acreditamos que uma segunda lesão valvar deva ser corrigida cirurgicamente, a não ser que ela apresente apenas uma anormalidade muito discreta.34 Uma vez tomada a decisão de cirurgia, o acréscimo de um segundo procedimento valvar provavelmente não aumenta substancialmente os riscos, para o paciente; o paciente no qual se corrige uma das duas anormalidades hemodinâmicas provavelmente retornará, em breve, para ser reoperado.55 Todavia, são muito necessários mais dados quantitativos em relação à questão da necessidade de correção de valvas com comprometimento modesto, em pacientes submetidos à cirurgia basicamente devido a uma valva com comprometimento mais grave.
Um problema ainda mais difícil é a determinação do momento em que deve ser empreendida a intervenção cirúrgica, em pacientes com regurgitação aórtica moderada e estenose mitral moderada. Obviamente, a cirurgia está indicada no caso de sintomas relacionados à elevação da pressão atrial esquerda que não são facilmente aliviados por tratamento clínico. Além disso, pode estar indicada, em alguns casos, a cirurgia para sintomas mínimos, para impedir a irreversibilidade da disfunção ventricular esquerda resultante da regurgitação aórtica crônica (ver Cap. 20) ou para prevenir as conseqüências do atraso, em pacientes com elevação da resistência vascular pulmonar31 (ver Cap. 18).
Regurgitação Aórtica e Regurgitação Mitral
Conforme mencionamos anteriormente, um sopro de regurgitação mitral, no contexto de uma regurgitação aórtica, pode representar uma regurgitação mitral funcional relacionada à progressiva dilatação do ventrículo esquerdo, ruptura da cordoalha mitral ou insuficiência mitral reumática orgânica. 3,27,51,57 Se houver presença de uma verdadeira doença anatômica da valva mitral, a regurgitação provavelmente aumentará com o tempo, devido às alterações da geometria do ventrículo esquerdo, com a regurgitação aórtica crônica.
Pacientes com regurgitação aórtica apresentam um aumento do volume sistólico, para manter um débito cardíaco adequado, porém, na regurgitação mitral, parte deste volume sistólico aumentado é desviado para o átrio esquerdo e as veias pulmonares. Por este motivo, quando a regurgitação aórtica é grave, a regurgitação mitral resulta na redução do débito cardíaco sistêmico e a congestão pulmonar não pode ser tolerada por muito tempo. Além disso, a transmissão da pressão ventricular esquerda aos pulmões freqüentemente resulta em hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca direita.
Na maioria dos pacientes com regurgitação mitral funcional, a correção da regurgitação aórtica imediatamente diminui a regurgitação mitral e, após o paciente ser retirado da circulação extracorpórea, não se detecta mais regurgitação mitral ou a regurgitação mitral detectada é pequena. Nesses pacientes, a troca de valva aórtica, apenas, será suficiente. Aqueles com ruptura de cordoalha ou regurgitação mitral orgânica geralmente necessitarão de cirurgia concomitante da valva.
Ambas as lesões são tesões de sobrecarga volumétrica do ventrículo esquerdo. A capacidade do coração esquerdo de tolerar a sobrecarga volumétrica é altamente variável, dependendo em parte de sua cronicidade.52 Quando a regurgitação é relativamente aguda, o átrio esquerdo não se dilata e a expressão atrial esquerda pode-se elevar acentuadamente, freqüentemente com uma fração de ejeção sistólica ventricular esquerda normal ou quase normal. Tais pacientes obtêm excelentes resultados clínicos, em seguida a cirurgia da valvas, devido à função ventricular esquerda bem preservada.21 Quando a doença for crônica, o átrio esquerdo se dilata, e pode haver desenvolvimento de dilatação do ventrículo esquerdo, com comprometimento da função sistólica. Pacientes com comprometimento da função ventricular, no pré-operatório, podem apresentar um maior risco cirúrgico, podendo permanecer com disfunção ventricular residual pós-operatória, levando à insuficiência cardíaca persistente ou a arritmias atriais e ventriculares, apesar de uma cirurgia bem sucedida. Na regurgitação aórtica e mitral crônica, a determinação do momento adequado para a cirurgia deve levar em conta não apenas o alívio dos sintomas cardíacos, porém, também, a prevenção de uma disfunção miocárdica irreversível. Para pormenores destas considerações, veja os Capítulos 20 e 21.
Resultados Cirúrgicos da Troca Combinada de Valvas Aórtica e Mitral
Estudos mais antigos de grupos submetidos à cirurgia relatavam uma mortalidade intra-operatória de 10 a 15% na troca combinada de valvas aórtica e mitral. 36,37,53,64 Estes números são algo maiores que os da troca de valva única, não-complicada, por vários motivos. Uma troca dupla valvar é uma cirurgia mais prolongada que uma troca de valva única, expondo o paciente aos riscos de uma circulação extracorpórea mais prolongada e a um período de pinçamento mais prolongado da aorta. Isto inclui a possibilidade de lesão isquêmica do miocárdio devido a uma proteção insuficiente do mesmo, durante a cirurgia. Além disso, podem surgir problemas funcionais, com próteses valvares múltiplas. As próteses apresentam gradientes intrínsecos, devido a suas dimensões e à base rígida, que podem alterar a contração cardíaca (ver Cap. 23). Estes efeitos são aditivos nos procedimentos com valvas; múltiplas.30 Todavia, as técnicas cirúrgicas melhoraram consideravelmente e, em pacientes não-complicados, o risco de troca dupla valvar se aproxima, atualmente, do de troca de valva única.5 O óbito ou os maus resultados clínicos em seguida à troca de valva aórtica e mitral ocorrem basicamente em pacientes com pressão capilar pulmonar acima de 30 mmHg, pressão telediastólica ventricular direita acima de 6 mmHg, fração de ejeção ventricular esquerda abaixo de 0,40 e idade acima dos 50 anos.30,36 Quando necessário, executa-se a cirurgia de ponte coronária, em pacientes com doença arterial coronária angiograficamente documentada. O acréscimo de ponte coronária à troca de valvas não aumenta os riscos da cirurgia.
Dilatação com Balão de Valvas Aórtica e Mitral Estenóticas
A possibilidade de dilatar valvas mitrais e aórticas com balões passados por via percutânea promete acrescentar uma nova e importante dimensão ao tratamento de pacientes com lesões valvares estenóticas (ver Cap. 26, para pormenores). A valva mitral é dilatada com balões inseridos por sobre fios-guia, por um trajeto transeptal, do átrio direito para o esquerdo, através da valva mitral e para dentro do ventrículo. A valva aórtica pode ser dilatada com balões inseridos pela mesma via, através da valva aórtica estreitada ou retrogradamente, a partir de uma artéria periférica.
O seguimento imediato e a curto prazo de pacientes com estenose mitral tratada desta forma é muito promissor. Os melhores candidatos são aqueles com valvas com calcificação mínima e pouco comprometimento do aparelho subvalvar. Em pacientes adequadamente selecionados, os riscos são pequenos e prevê-se que os resultados a longo prazo serão bons. Na estenose aórtica adquirida, muitos pacientes críticos apresentaram uma melhora notável, no período imediatamente subseqüente e a curto prazo. Entretanto, devido ao fato de a valva aórtica estar, habitualmente, enrijecida a acentuadamente calcificada prevê-se que poderá ocorrer reestenose, de forma bastante rápida, em muitos pacientes. Atualmente, a dilatação com balão da valva aórtica está reservada para pacientes que apresentam riscos muito elevados para troca cirúrgica dessa valva ou que são francamente inoperáveis.
Apenas poucos pacientes foram submetidos a dilatação aórtica e mitral simultâneas. Fizemos três procedimentos, com bons resultados. A dilatação dupla de valvas deve ser considerada apenas nos casos de pacientes francamente inoperáveis. É possível, entretanto, que a dilatação com balão seja útil no tratamento de alguns pacientes com doença cardíaca multivalvar.
Em especial, em pacientes com doença valvar aórtica leve à moderada e grave estenose mitral, a dilatação com balão da valva mitral pode proporcionar excelente alívio sintomático e adiar substancialmente e momento no qual será necessária a cirurgia.
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