Capítulo 25 - Anomalias das Grandes Artérias

Transposição das Grandes Artérias


O enfoque desta discussão é nas formas de transposição das grandes artérias (TGA) associadas aos corações de quatro câmaras e à disposição normal dos pulmões e vísceras abdominais. A transposição associada com anatomia intracardíaca mais complexa é discutida, em mais detalhes, no Cap. 26.

Definição de Transposição

A transposição é definida com base nas conexões das grandes artérias aos ventrículos, a relação espacial ou fisiológica das grandes artérias uma com a outra. Muitas das formas comuns contemplam as três definições, mas, em algumas anomalias complexas, tais como o ventrículo único, somente uma ou duas das definições são contempladas. Literalmente, o termo significa que a aorta e a artéria pulmonar são posicionadas de modo invertido em relação ao septo interventricular.

As conexões ventriculoarteriais são chamadas discordantes, porque a aorta surge do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo. Na maioria dos casos, a aorta ascendente é anterior à artéria pulmonar (em vez da posição posterior normal da aorta). É dito que alguns pacientes apresentam TGA somente com base nesta alteração, até mesmo se as conexões para os ventrículos não se encontram realmente invertidas em relação ao normal (por exemplo, ventrículo único ou dupla via de saída do ventrículo direito). A TGA fisiológica é a condição na qual o sangue oxigenado retorna aos pulmões e o sangue dessaturado retorna à circulação sistêmica.
As duas formas mais comuns de TGA são comparadas no Quadro 25.1.

TGA Completa

A TGA completa é a relação anatômica anormal mais comum entre as grandes artérias e os ventrículos. Como a aorta é normalmente anterior e à direita (destro) da artéria pulmonar, a condição é também freqüentemente chamada D-TGA.

Incidência e Etiologia

- Incidência de 20 a 30/100.000 nascimentos vivos.
- Forte predominância do sexo masculino.
- Corresponde entre 5 a 7% das más formações cardíacas congênitas.
- Más formações extracardíacas relativamente infreqüentes
- (aproximadamente 9%).
- A etiologia precisa das relações anormais ventriculoarteriais é desconhecida.

Anatomia e Lesões Associadas

Átrios

- Comumente bem-formados.
- Quase sempre, um forame oval patente.
- Raramente existe uma comunicação interatrial verdadeira do tipo secundum.
- Seio e nós atrioventriculares encontram-se em localização normal.

Ventrículos

- O ventrículo direito encontra-se posicionado normalmente, sendo conectado comumente ao átrio direito.
- Com o tempo, o ventrículo direito torna-se hipertrofiado.
- O ventrículo esquerdo comumente é conectado ao átrio esquerdo.
- A continuidade fibrosa entre as válvulas pulmonar e mitral é comparável à continuidade aorticomitral dos corações normais.

Aorta

- A posição aórtica é a anormalidade externa mais óbvia (Fig. 25.1).
- A raiz aórtica comumente é anterior e ligeiramente à direita da artéria pulmonar.
- Menos freqüentemente, a raiz aórtica pode-se encontrar anteriormente, anterior e à esquerda, ou, raramente, posterior e à direita do tronco pulmonar.

Artérias Coronárias. A variabilidade anatômica extensa das artérias coronárias na TGA era, em grande parte, de interesse acadêmico antes do desenvolvimento da operação de troca arterial. Os dois seios aórticos de Valsalva, adjacentes ao septo aorticopulmonar que se volta para a artéria pulmonar, contêm os óstios das artérias coronárias em mais de 99% dos casos.

- Na distribuição arterial coronária mais comum (aproximadamente 66%), a artéria coronária esquerda surge do seio de Valsalva à esquerda e dá origem à artéria coronária descendente anterior e à circunflexa, ramificando-se, enquanto a coronária direita surge do seio da direita.
- Na disposição da variante mais comum (16%), a origem da circunflexa é a artéria coronária direita.

Outras Lesões

- Aproximadamente a metade dos corações com TGA não apresenta nenhuma outra anomalia além de um forame oval patente (chamado TGA simples).
- A comunicação interventricular está presente em 40 a 45%, dos quais aproximadamente 10% são portadores de obstrução coexistente da via de saída do ventrículo esquerdo (OVSVE).
- Aproximadamente 5% dos corações com TGA e septo interventricular intacto apresentam OVSVE.
- Uma forma dinâmica e geralmente leve de OVSVE pode ser causada pela protrusão do septo interventricular para dentro da via de saída do ventrículo esquerdo com baixa pressão.
- A obstrução fixa pode ser causada por uma elevação discreta, um túnel fibromuscular ou tecido anormal de cordas tendíneas.

As anomalias menos comuns associadas são:

- anexos anormais das cordas da válvula mitral;
- patência persistente do canal arterial;
- coarctação da aorta;
- justaposição para a esquerda dos apêndices atriais (na qual o apêndice atrial direito passa imediatamente atrás da artéria pulmonar principal transposta).

Fisiologia

As anormalidades fisiológicas dominantes são:

- deficiência do suprimento de oxigênio para os tecidos;
- sobrecarga do ventrículo esquerdo e direito excessiva.

As circulações sistêmicas e pulmonares funcionam em paralelo em lugar de em série como no coração normal. Particularmente na TGA com septo interventricular intacto, só uma parte pequena do sangue é trocada através de shunts intercirculatórios entre as duas circulações, para alcançar o leito vascular apropriado. As saturações de oxigênio sistêmicas e pulmonares dependem, assim, de um ou mais dos seguintes caminhos anatômicos para a troca: intracardíaco (forame patente oval, CIA, CIV) e extracardíaco (PCA, circulação colateral broncopulmonar).

A extensão da mistura intercirculatória na TGA depende do número, tamanho e posição destas comunicações anatômicas, bem como do fluxo de sangue total pelo circuito pulmonar. Assim, o neonato com um septo interventricular intacto e um canal arterial fechado ou em fase de fechamento apresenta hipoxemia acentuada, resultado da mistura inadequada. Quando os locais de shunt são de tamanho adequado, a saturação de oxigênio arterial sistêmico é determinada pela quantidade do fluxo de sangue pulmonar: fluxo pulmonar alto resulta em saturação sistêmica alta, e fluxo pulmonar reduzido, secundário a OVSVE ou resistência vascular pulmonar elevada, resulta em saturação baixa.

Manifestações Clínicas

No neonato com TGA que apresenta mistura intercirculatória inadequada, ocorre o seguinte:

- a cianose proeminente é um achado precoce e quase universal. Inicialmente leve, mas rapidamente progressiva, pode ser o único achado físico anormal neste subgrupo;
- as radiografias do tórax e ECG podem ser normais;
- a saturação arterial sobe marginalmente em resposta à administração de oxigênio inspirado aumentada.

Infantes com TGA e CIV grande podem não apresentar nenhum sinal ou sintoma óbvios de doença cardíaca inicialmente, embora uma cianose leve possa estar presente com o choro. Sinais de insuficiência cardíaca congestiva desenvolvem-se dentro de duas a seis semanas.

Os infantes com TGA, CIV e estenose ou atresia pulmonar apresentam tipicamente cianose proeminente, e a sua apresentação clínica é semelhante a da tetralogia de Fallot.

Achados Eletrocardiográficos

- Desvio do eixo para a direita.
- Hipertrofia do ventrículo direito.
- Pode ser normal nos primeiros dias de vida.
- Pacientes com TGA e CIV tipicamente tem hipertrofia ventricular combinada.

Características Radiológicas

A seguinte tríade diagnóstica sugere TGA:

- coração com formato oval, com um mediastino estreito;
- cardiomegalia leve;
- trama vascular pulmonar aumentada.

Achados Ecocardiográficos

A ecocardiografia tornou-se o método diagnóstico de escolha no paciente com TGA.

- A visão paraesternal esquerda de eixo longo mostra as grandes artérias surgindo do coração em paralelo, tomando o vaso posterior (a artéria pulmonar) um curso muito mais posterior, típico de uma raiz aórtica normalmente conectada (Fig. 25.2).
- As visões paraesternais de eixo curto demonstram a anatomia em corte das duas grandes artérias com a aorta comumente anterior e ligeiramente à direita da artéria pulmonar.
- As imagens obtidas por via subcostal permitem a visualização das grandes artérias e os seus ventrículos respectivos. A bifurcação imediata da artéria que surge do ventrículo esquerdo confirma sua natureza como uma artéria pulmonar, e a demonstração das artérias coronárias e dos vasos do arco que surgem da artéria que emerge do ventrículo direito caracteriza-a como sendo a aorta.
- A visão subcostal também propicia as melhores imagens para identificar as CIVs e avaliar o tamanho da comunicação interatrial.

Cateterismo Cardíaco e Angiocardiografia

O cateterismo cardíaco com septostomia atrial com balão assume uma prioridade de emergência em muitos centros, particularmente para o neonato com escassa mistura circulatória. O tratamento clínico bem-sucedido também consiste em:

- proteção das vias aéreas;
- oxigênio;
- correção ácido-básica;
- PGE1;
- suporte inotrópico e diuréticos, se preciso.

A angiocardiografia com injeções ventriculares e aórticas seletivas é usada para completar a ecocardiografia na definição da anatomia e no planejamento do reparo cirúrgico em pacientes com TGA. Os achados angiocardiográficos são usados para:

- avaliar as relações de espaço e conexões das grandes artérias;
- determinar a presença, classificação segundo o tamanho e localização das CIVs;
- definir a natureza e a localização de qualquer OVSVE;
- estabelecer a anatomia coronária.

Terapêutica

A terapêutica cirúrgica para a TGA evoluiu durante os últimos 45 anos. Em 1950, Blalock e Hanlong reconheceram que uma comunicação interatrial era essencial e desenvolveram uma técnica para criar uma comunicação interatrial sem o uso de circulação extracorpórea. Entretanto, a mortalidade cirúrgica era alta, e apenas com a introdução da septostomia interatrial com balão por Rashkind e Moleiro, em 1966, ocorreu uma grande redução na mortalidade neonatal.

Baffle Repairs.  Os primeiros reparos definitivos da TGA foram os procedimentos de troca atrial desenvolvidos por Mustard e Senning no final da década de 1950 e na década de 1960. Embora tais operações geralmente tenham sido substituídas pela operação de troca arterial, os sobreviventes destes procedimentos ainda recebem cuidado em clínicas de cardiopatia congênita de adultos e pediátricas. Ambos os procedimentos envolvem a sutura de um baffle nos átrios (pericárdio no caso do procedimento de Mustard e flaps da parede atrial no de Senning), de tal modo que o retorno venoso sistêmico das veias cavas seja dirigido posteriormente e para a esquerda para a válvula mitral, e o retorno venoso pulmonar seja dirigido anteriormente e para a direita para a válvula tricúspide (veja o Apêndice).

As seqüelas pós-operatórias após os procedimentos de baffle atriais são:

- shunts residuais;
- obstrução do retorno venoso pulmonar ou sistêmico, que pode ser tratada com reoperação ou dilatação por balão;
- disfunção do ventrículo direito com insuficiência tricúspide (uma insuficiência progressiva pode requerer transplante);
- as arritmias atriais são comuns, especialmente a disfunção do nodo sinusal, ritmo juncional e taquicardias supraventriculares, como o flutter atrial.

Operação de Arterial.  A primeira abordagem clinicamente bem-sucedida para a correção anatômica da TGA foi descrita por Jatene e colegas em 1975, sendo, atualmente, o procedimento de escolha na maioria dos centros médicos.

As grandes artérias são transeccionadas logo acima dos seios de Valsalva, de maneira a permitir uma reanastomose eventual do segmento aórtico distal à artéria pulmonar proximal
(veja o Apêndice). As artérias coronárias são transferidas, e um cuff da parede aórtica próxima é transferido para a neo-raiz aórtica, sendo o segmento da artéria pulmonar distal anastomosado à raiz aórtica original (neo-raiz pulmonar).

- As principais complicações pós-operatórias precoces são a disfunção ventricular resultante de kinking (dobra) coronário ou de ventrículos esquerdos que se tornaram descondicionados com a queda da pressão da artéria pulmonar depois do nascimento.
- A estenose pulmonar supravalvular é a complicação tardia mais comum.
- A insuficiência aórtica está freqüentemente presente, sendo, porém, geralmente leve.
- As arritmias pós-operatórias são raras.

Prognóstico

Antes de 1960, aproximadamente 90% dos pacientes com TGA morriam antes de um ano de idade. No momento, com transporte e cuidados intensivos neonatais modernos, um diagnóstico rápido através da ecocardiografia, paliação (se preciso) através de septostomia interatrial com balão e reparo anatômico neonatal, 85 a 90% dos pacientes sobrevivem ao primeiro ano de vida.

Transposição das Grandes Artérias Congenitamente Corrigida

Ao contrário da TGA completa, a TGA congenitamente corrigida é uma anomalia incomum, caracterizada por discordância dupla, atrioventricular e ventriculoarterial, sendo que:

- os átrios são normais, mas o átrio direito é conectado, por uma válvula mitral, a um ventrículo esquerdo morfológico, que, por sua vez, dá lugar a uma artéria pulmonar transposta;
- o átrio esquerdo recebe as veias pulmonares e se conecta por uma válvula tricúspide com o ventrículo direito morfológico, que, em troca, origina uma aorta transposta (Fig. 25.3).

Como a aorta tipicamente se encontra anterior e à esquerda (levo-) da artéria pulmonar, a condição é também chamada l-TGA.

Os efeitos da “inversão” ventricular são corrigidos potencialmente pela transposição associada das grandes artérias. Na realidade, a maioria dos pacientes com a assim chamada TGA congenitalmente corrigida apresenta anormalidades cardíacas associadas.

Para entender a nomenclatura relativa desta anomalia, é importante compreender que:

- são nomeadas câmaras cardíacas corretamente de acordo com as suas características anatômicas, e não em função da sua localização no coração; ou seja, o ventrículo conectado ao átrio direito é chamado de ventrículo esquerdo, embora se situe no lado direito do coração;
- o termo “TGA corrigida” é geralmente usado para denotar uma TGA corrigida congênita ou fisiologicamente, e não para designar uma TGA completa que sofreu reparo cirúrgico.

Anomalias Associadas

- Sessenta a 70% dos pacientes também apresentam uma comunicação interventricular.
- A estenose pulmonar está presente em 30 a 50% dos casos, normalmente em associação com um defeito ventricular.
- As anormalidades da válvula tricúspide são comuns, sendo, mais freqüente a displasia da válvula, com ou sem o deslocamento distal dos folhetos septais ou posteriores (a anomalia de Ebstein).
- Um sistema de condução especializado particularmente frágil é intrínseco a corações que exibem discordância atrioventricular, o que predispõe os pacientes com esta condição a um bloqueio cardíaco espontâneo.

Características Clínicas

Os pacientes com TGA isolada corrigida congenitalmente devem ser assintomáticos. A sintomatologia reflete as más formações associadas, tais como:

- bradicardia (bloqueio completo do coração);
- cianose (fluxo de sangue pulmonar inadequado devido à CIV e estenose pulmonar);
- insuficiência cardíaca congestiva (CIV, insuficiência tricúspide ou anomalias obstrutivas do arco aórtico).

Achados Eletrocardiográficos

Tais achados são inespecíficos. Se um padrão qualquer é típico, este é a presença de ondas Q nas derivações precordiais direitas, ondas Q ausentes nas derivações precordiais esquerdas, ondas Q grandes nas derivações III e aVF, bem como desvio do eixo para a esquerda.

Características Radiológicas

A radiografia do tórax reflete as anomalias associadas. Uma deformidade ou “ombro” da borda mediastinal superior esquerda, representando a aorta levotransposta é a característica radiológica mais freqüente (Fig. 25.4).

Achados Ecocardiográficos

O diagnóstico básico e a descoberta de anomalias associadas podem ser estabelecidos através de achados ecocardiográficos característicos, tais como:

- a situação invertida dos ventrículos;
- uma válvula atrioventricular esquerda que se encontra mais perto do ápice cardíaco do que a válvula atrioventricular direita (o oposto do normal), apresentando ligações - das cordas tendíneas ao septo (típico de uma válvula tricúspide, e não de uma válvula mitral);
- a continuidade fibrosa da válvula atrioventricular direita com a válvula semilunar colocada à direita;
- grandes artérias tipicamente orientadas em um arranjo anterior-esquerdo/posterior-direito, que se origina paralelo com a artéria para a esquerda conectada ao ventrículo direito morfológico e que se encontra à esquerda.

Cateterismo Cardíaco e Angiocardiografia

O cateterismo cardíaco é indicado para avaliar a gravidade da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, a magnitude do shunt esquerda-direita, a pressão e a resistência da artéria pulmonar, bem como a função do ventrículo sistêmico (especialmente na presença de insuficiência da válvula atrioventricular localizada à esquerda). A localização anormal do sistema de condução torna-o vulnerável para o desenvolvimento de bloqueio atrioventricular completo, especialmente durante as tentativas de cateterizar a artéria pulmonar.

A angiocardiografia é usada para completar a informação anatômica obtida por ecocardiografia.

Terapêutica

A terapêutica clínica e cirúrgica é determinada pelos defeitos associados.

- Os neonatos com bloqueio AV total podem requerer um marcapasso artificial, especialmente se a sua freqüência ventricular situa-se abaixo de 50 bpm.
- Os infantes com insuficiência cardíaca congestiva submetidos ao fechamento da CIV com patch, salientando que o bloqueio AV total pode ser induzido na cirurgia e que uma válvula atrioventricular esquerda incompetente pode ser parcialmente responsável pelos sintomas.
- Os neonatos com hipoxemia secundária a fluxo sangüíneo pulmonar diminuído geralmente são estabilizados com uma infusão de prostaglandina, seguida por um shunt sistemicopulmonar.

O reparo intracardíaco freqüentemente requer um conduto arterial ou homoenxerto do ventrículo esquerdo para a artéria pulmonar, ou geralmente é adiado até que a criança atinja uma idade maior.

História Natural e Prognóstico

Os pacientes com TGA congenitamente corrigida constituem um grupo tão heterogêneo que as generalizações relativas ao prognóstico são difíceis. Os pacientes com poucas ou nenhuma anomalia associada podem viver bem até os 60, 70 ou, até mesmo, 80 anos, embora uma disfunção do ventrículo direito se desenvolva freqüentemente na terça ou quarta décadas. Pacientes com insuficiência tricúspide e insuficiência do ventrículo direito não evoluem bem, e o prognóstico a longo prazo é largamente desconhecido para os pacientes com defeitos complexos que requerem um conduto ou homoenxerto. O bloqueio AV total desenvolve-se em 30 a 45% dos pacientes, a uma freqüência de aproximadamente 2% por ano.

Dupla Via de Saída do Ventrículo Direito

A dupla via de saída do ventrículo direito (DVSVD) inclui um espectro de más formações caracterizadas pela origem de ambas as grandes artérias do ventrículo direito. O diagnóstico é subcategorizado por:

- presença ou ausência de estenose pulmonar;
- localização da comunicação interventricular (subaórtica, subpulmonar, com relação dupla, ou não-relacionada);
- relação da aorta com a artéria pulmonar (posterior/direita, diretamente à direita, anterior/direita e raramente anterior/esquerda).

Os diagnósticos de TGA e DVSVD não-mutuamente exclusivos naqueles casos nos quais a aorta se encontra anterior à artéria pulmonar enquadram-se em algumas definições de TGA (veja a seção anterior). Para evitar confusão, estes corações são descritos freqüentemente como apresentando DVSVD com má posição l ou d das grandes artérias. A combinação de DVSVD, má posição d das grandes artérias e CIV subpulmonar é chamada de anomalia de Taussig-Bing.

Características Clínicas

A apresentação clínica de DVSVD é determinada pelas más formações intracardíacas associadas, especialmente a presença de estenose pulmonar.

- Os pacientes com estenose pulmonar apresentam um fluxo de sangue pulmonar reduzido. Hemodinamicamente, assemelham-se aos pacientes com tetralogia de Fallot, nos quais a cianose é proeminente.
- Os pacientes sem estenose pulmonar desenvolvem um fluxo de sangue pulmonar excessivo e se assemelham aos pacientes com CIV grande (taquipnéia, cardiomegalia, trama vascular aumentada nos raios X de tórax).
- Os pacientes com má posição d e CIV assemelham-se àqueles com TGA e CIV, exibindo cianose e sinais de insuficiência cardíaca congestiva.

Os achados auscultatórios não são exclusivos da DVSVD, mas refletem a presença de CIV, com ou sem estenose pulmonar.

Estudos Diagnósticos

O ECG tipicamente mostra hipertrofia do ventrículo direito e desvio do eixo para a direita. Alguns pacientes têm um eixo superior de QRS que se assemelha ao do defeito septal atrioventricular. As características radiológicas correspondem aos achados fisiológicos e clínicos. Na ausência de estenose pulmonar, cardiomegalia e vascularização pulmonar aumentadas são evidentes.

O diagnóstico é geralmente estabelecido pela ecocardiografia, com a demonstração da origem de ambas as artérias grandes do ventrículo direito. A fisiologia intracardíaca é delineada através do cateterismo cardíaco. A angiocardiografia é geralmente executada antes da intervenção cirúrgica e correlaciona-se bem com as características patológicas (Fig. 25.5).

Terapêutica

A maioria das formas de DVSVD é suscetível de reparo intracardíaco, embora, às vezes, sejam executados procedimentos paliativos precocemente na infância; podem ser paliados os pacientes com hipoxemia conseqüente a fluxo pulmonar diminuído com um shunt sistemicopulmonar, bem como aqueles com fluxo pulmonar excessivo, os quais têm sido tratados tradicionalmente com bandagem da artéria pulmonar. Entretanto, a tendência atual é o reparo definitivo tão precocemente quanto possível.

Os fundamentos do reparo intracardíaco são:

- estabelecer a continuidade do ventrículo esquerdo-aórtico, normalmente criando um túnel intracardíaco da CIV para a via de saída subaórtica;
- promover a continuidade do ventrículo direito para a artéria pulmonar, que pode requerer uma ressecção da estenose subpulmonar, valvulotomia pulmonar ou inserção de um conduto extracardíaco.

Os pacientes com DVSVD, má posição d e CIV subpulmonar são tratados por meio de uma operação de troca arterial (Jatene)
(veja o Apêndice).

Dupla Via de Saída do Ventrículo Esquerdo

A dupla via de saída do ventrículo esquerdo (DVSVE) constitui má formação cardíaca congênita extremamente rara. Como a DVSVD, é um espectro de más formações nos quais a origem de ambas as grandes artérias é, em grande parte ou exclusivamente, o ventrículo esquerdo. As variáveis anatômicas são a presença de estenose pulmonar, localização de uma CIV e a relação das grandes artérias uma para com a outra. A maioria das formas pode ser reparada através do fechamento da CIV; um conduto do ventrículo direito para a artéria pulmonar é freqüentemente necessário.

Leituras Sugeridas

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