Capítulo 33 - Tumores Vasculares

I. Definição e Fisiopatologia

São anomalias cutâneas extremamente freqüentes constituídas por neoformação ou dilatação vascular. Provavelmente nenhum de nós deixará de apresentar uma ou várias dessas lesões durante à vida. Os hemangiomas são mais facilmente classificados com base no elemento vascular predominante.

A. Vasos capilares

1. Hemangioma capilar da infância
(strawberry news, hemangioma tuberoso). Essa malformação vascular, presente ao nascimento ou recém-nascidos, evolui durante três a 12 meses e começa a desaparecer após um ano. Em torno dos cinco a sete anos, 75 a 95%) das lesões Já regrediram por completo. As lesões que crescem mais rapidamente em geral apresentam involução mais completa.

2. Nevo rubi (cherry ou hemangioma senil). Surge no início da idade adulta e aumenta em numero com os anos. São lesões assintomáticas permanecem indefinidamente.

3. Granuloma piogênico. Nome impróprio que designa uni hemangioma de crescimento rápido, friável, geralmente localizado em sítio previamente traumatizado. A infecção na maioria das vezes não desempenha qualquer papel no início ou no curso da lesão.

B. Vasos cavernosos

1. Hemangioma cavernoso.
Esses tumores vasculares surgem na infância, freqüentemente maiores e mais profundos do que os hemangiomas capilares e não involuem espontaneamente. Podem aparecer como lesões isoladas ou como componentes de síndromes como Klippel-Trenaunay Weber, blue rebber bleb news, ou Maffucci.

C. Distúrbios com ectasia vascular

1. Hemangioma plano (nevus flammeus
, mancha de vinho do Porto). Essas lesões, totalmente planas, apresentam alterações apenas na cor da pele e são freqüentemente encontradas na nuca e pálpebras dos neonatos. Representam dilatação aneurismática e ectasia do plexo vascular cutâneo. Quando localizadas em outras áreas, podem se distribuir de forma unilateral ou acometendo um dermátomo, e também se associar às síndromes de Sturge-Weber ou Klippel-Trenaunay-Weber. A maioria das lesões das pálpebras desaparece durante o primeiro ano de vida enquanto apenas metade das manchas da nuca (manchas salmão) regridem nessa idade. As lesões localizadas em outras áreas são estáveis e involuem.

2. Hemangioma venoso (venous lake, lago venoso). Trata-se de ectasia de consistência macia, freqüentemente observada na face, lábios ou pavilhões auriculares de pessoas idosas. As lesões persistem indefinidamente mas, por vezes, podem sofrer trombose e involuir.

3. Telangiectasias e hemangioma estelar (nevus araneus, aranha vascular ou spider ectasia). São mais comuns em mulheres e crianças, localizando-se preferencialmente na face e tronco superior. As lesões adquiridas podem estar relacionadas a hepatopatias, como hepatites ou cirrose; alterações no metabolismo do estrógeno, como ria gravidez ou nas mulheres em uso de anovulatórios; ou ainda como componente da telangiectasia hemorrágica hereditária. Outras causas de telangiectasias faciais incluem lesões actínicas, uso tópico prolongado de corticosteróides fluorados, rosácea e síndrome do "nariz vermelho" "red nose" syndrome após rinoplastia. As telangiectasias são também geralmente observadas nas extremidades inferiores das mulheres.

II. Sintomatologia

A. Vasos capilares

1. Hemangioma capilar da infância.
As lesões não são dolorosas mas as de maior volume podem erodir espontaneamente ou se infectar.

2. Nevo rubi. Assintomático.

3. Granuloma piogênico. As lesões podem ser dolorosas, mas a queixa mais freqüente diz respeito à friabilidade das lesões, que sangram facilmente e podem se tornar secundariamente infectadas.

B. Vasos cavernosos. As lesões são geralmente assintomáticas.

C. Ectasia vascular. Em geral os sintomas estão ausentes.

Nota: Qualquer lesão vascular, mesmo assintomática, pode representar um problema estético significativo.

III. Descrição das Lesões

Ver Pranchas Coloridas(pr1, pr2, pr3, pr4, pr5, pr6, pr7, pr8, pr9, pr10, pr11, pr12, pr13, pr14, pr15, pr16, pr17, pr18, pr19, pr20, pr21, pr22, pr23, pr24, pr25)

A. Vasos capilares

1 . Hemangioma capilar da infância

a.
Lesões de cor vermelha-vivo ou azul-purpúrica, elevadas, cupuliformes ou polipóides, com bordas bem delimitadas.

b. Não esmaecem totalmente à compressão.

2. Nevo rubi

a.
Pápulas puntiformes ou de vários milímetros de diâmetro, de cor vermelha-brilhante, elevadas, geralmente multípias e presentes em grande número na porção superior do tronco.

b. Não esmaecem à compressão.

3. Granuloma piogênico

a.
Pápulas de cor vermelha-brilhante ou acastanhada, elevadas, polipóides ou sésseis.

b. A lesão é em geral única e mais comumente encontrada rias extremidades.

c. Pode apresentar erosão, crostas, ulceração ou infecção.

B. Vasos cavernosos

1. Hemangioma cavernoso

a.
Lesão de tamanho variável, bordas difusas, consistência esponjosa e que, quando comprimida, retorna lentamente à forma original.

b. As porções da lesão situadas acima da superfície da pele podem apresentar coloração que varia do azul-avermelhado ao violáceo.

C. Distúrbios com ectasia vascular

1. Hemangioma plano

a.
Mácula de cor rosa a vinho, de tamanho variável e limites precisos.

b. Nas lesões mais antigas podem surgir pequenos hemangiomas capilares ou cavernosos, de cor azul-escura, nodulares ou verrucosos.

2. Hemangioma venoso

a
. Cor azul-escura.

b. A consistência é macia e a lesão é composta de vasos compressíveis, ligeiramente elevados.

3. Telangiectasia e hemangioma estelar

a
. Lesão de cor vermelha-viva, geralmente com ponto central elevado e ramificações radiadas que se assemelham a uma aranha.

b. Um centro pulsante, quando não-visível, torna-se evidente através de leve pressão aplicada com lâmina de vidro (diascopia).

c. Uma pressão mais vigorosa torna a lesão totalmente obliterada.

d. Outros tipos de telangiectasias faciais localizam-se mais comumente nas regiões malares e consistem em vasos individualizados, dilatados, de cor azul-avermelhada, dispostos em redes telangiectásicas.

IV. Avaliação

A. Vasos capilares

1. Hemangioma capilar da infância.
As lesões devem ser medidas e foto grafadas para melhor acompanhamento da involução.

2. Nevo rubi. Há quanto tempo o paciente apresenta as lesões? As petéquias são as lesões mais freqüentemente confundidas com os hemangiomas senis, sobretudo em pacientes hospitalizados. Pequenos hemamgiomas devem por vezes ser biopsiados para se demonstrar ao paciente sua natureza benigna.

B. Vasos cavernosos

1. Hemangioma cavernoso.
Em alguns casos estão indicados estudos radiológicos dos tecidos subjacentes.

C. Distúrbios com ectasia vascular

1. Hemangioma plano. Os exames neurológico e radiológico estão indicados em todas as lesões, à exceção daquelas localizadas na nuca e pálpebras.

2. Hemangioma venoso. Não há necessidade de exames complementares.

3. Telangiectasias. A causa das telangiectasias adquiridas deve ser investigada através da história clínica, exame físico e testes sorológicos que, ocasionalmente, podem revelar doença sistêmica até então não suspeitada.

V. Tratamento

A. Vasos capilares

1. Hemangioma capilar da infância

a.
Como quase todas as tesões involuem espontaneamente, a melhor conduta é a expectante. Tratamentos agressivos em geral levam a resultados estéticos precários e devem ser reservados às situações descritas na seção V.B.1.a.

b. Pequenas lesões, quando indicado, podem ser tratadas pela criocirurgia com nitrogênio liquido ou neve carbônica.

c. O uso de corticosteróides orais pode iniciar a involução das lesões extensas ou que provocam incômodo e desconforto (ver Vasos cavernosos, adiante).

d. A cirurgia com Iaser de argônio tem sido utilizada com sucesso no controle de lesões de grandes dimensões (Hobby, 1986).

e. Ocasionalmente se justifica a eletrocirurgia de pequenas lesões ou a excisão de hemangiomas volumosos.

f. Embora usados anteriormente, os raios-X têm pouca ou nenhuma importância na terapêutica atual.

2. Nevo rubi. A eletrodissecação superficial remove facilmente essas lesões, assim como o tratamento com laser de argônio.

3. Granuloma piogênico

a.
Curetagem e eletrodissecação constituem a terapia de escolha.

b. A criocirurgia e menos eficaz do que o método anterior.

c. Uso de substâncias cáusticas (bastão de nitrato de prata, ácidos mono, di e tricloroacético).

B. Vasos cavernosos

1. Hemangioma cavernoso

a.
O tratamento agressivo dos hemangiomas cavernoso e capilar com corticosteróides sistêmicos (2,5 kg/dia de prednisona durante várias semanas, com posterior diminuição gradual) deve ser considerado nas seguintes situações:

(1) Acometimento de uma estrutura vital.

(2) Crescimento rápido e desfigurante.

(3) Obstrução mecânica de uni orifício

(4) Hemorragia com ou sem trombocitopenia.

(5) Risco de descompensação cardiovascular.

b. Os corticosteróides Intralesionais, ao invés dos sistêmicos, também podem ser utilizados. Entretanto, não são devidamente estabelecidas as vantagens significativas desta modalidade terapêutica mais traumática (Kushner, 1985). c. A excisão e por vezes necessária.

c. Distúrbios com ectasia vascular

1. Hemangioma plano

a.
O laser é o tratamento de escolha. O laser de argônio é particularmente útil nos adultos portadores de lesões de cor azul-avermelhada intensa e superfície irregular. Na maioria dos casos há substancial diminuição da intensidade da cor que é substituída por tons e textura "normais" de pele. O laser de CO2 é igualmente eficaz na maioria dos casos. Ajustados em 577 mm, os lasers produzem destruição vascular específica e são utilizados rio tratamento de lesões de tonalidades menos cantuadas (rosa, escarlate) e a das manchas cor de vinho do Porto nas crianças.

b. A tatuagem com pigmentos cor da pele e a aplicação de nitrogênio líquido têm sido utilizadas com sucesso variável mas não excepcional.

c.Em geral, a melhor solução para esse problema, assim outras lesões vasculares ou pigmentares esteticamente desfigurantes é o uso de cosmético da cor da pele que efetivamente mascare a lesão. Covermark1, disponível em várias cores (exceto no tom preto muito escuro), é particularmente útil.

2. Hemangioma venoso. A eletrocirurgia pode ser usada com sucesso (ver Telangiectasia).

3. Telangiectasia. Os hemangiomas estelares são facilmente tratados pela eletrocirurgia. Se for utilizada anestesia local, marcar o ponto central da aranha vascular antes de injetar o anestésico.

a. Introduzir uma agulha número 30 ou uma agulha fina de eletrocirurgia (do tipo em epilação) no ponto central do hemangioma. Utilizar a menor corrente possível, em tinia ou mais descargas curtas,

b. A destruição do ponto central resulta no desaparecimento de toda a lesão, mas ocasionalmente algumas ramificações também precisam ser tratadas.

c. Outras ectasias podem ser tratadas de forma semelhante, mas a Ponta da agulha deverá ser inserida em vários pontos ao longo do trajeto do vaso.

d. O uso de corrente excessiva pode provocar pequenas cicatrizes deprimidas.

e. A anestesia da lesão é desnecessária. O método é relativamente indolor. e o anestésico, provocando o desaparecimento temporário do vaso, dificulta o tratamento.

f. O laser de argônio é extremamente eficaz no tratamento dessas lesões, sobretudo quando se considera o significativo número delas que permanece após eletrocirurgia. As lesões das extremidades inferiores exigem o uso de ponta de 100m com laser de argônio ou CW.

g. A escleroterapia pode erradicar as telangiectasias e talvez seja o tratamento de escolha para as lesões das extremidades inferiores. Entretanto, só deve ser realizada por profissionais experimentados (Bodian, 1985).

Notas

1
Produto comercial não disponível no Brasil. Entretanto, rias farmácias de manipulação pode-se facilmente obter produtos similares, adequando-se a cor do preparado à pigmentação da pele do paciente. (N. do T.)

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